Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Autosómico recesivo
Edad de inicio o aparición: –
Resumen
Este síndrome asocia fibromatosis gingival con anomalías dentales, entre las que se incluyen amelogénesis imperfecta hipoplásica (esmalte delgado) generalizada, calcificaciones intrapulpares y retraso de la dentición.
Se ha descrito en cuatro pacientes de una familia consanguínea. Uno de los pacientes presentó déficit intelectual.
La transmisión es autosómica recesiva.
Última actualización: Octubre 2009
Fuente: Orphanet (Síndrome de amelogénesis imperfecta-hiperplasia gingival)
