Sinónimos: Retinopatía paraneoplásica
Síndrome CAR
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La retinopatía asociada a cáncer (RAC) es una enfermedad paraneoplásica del ojo que se asocia con la presencia de malignidad extraocular y autoanticuerpos circulantes frente a proteínas de la retina.
Se desconoce su prevalencia, habiéndose descrito unos 100 casos hasta el momento.
La RAC es una retinopatía autoinmune, subaguda y progresiva que provoca pérdida visual y síntomas oftalmológicos que suelen manifestarse antes del diagnóstico del cáncer. Las malignidades que se asocian con mayor frecuencia con el CAR son carcinomas que incluyen el carcinoma pulmonar de células pequeñas y los carcinomas de ovario, cuello cervical, pecho, próstata y colon.
El diagnóstico clínico se basa en la fotosensiblidad, deterioro de la agudeza visual y cambios en el campo visual (escotoma o constricción central) estrechamiento de las arteriolas retinianas, junto con la presencia en el suero de autoanticuerpos frente a las proteínas retinianas.
El electroretinograma (ERG) suele presentar una marcada reducción o incluso pérdida de las respuestas mediadas por conos y bastones.
Los pacientes con retinopatía anti-recoverina sufren ceguera nocturna, fotopsias, pérdidas en el campo visual periférico o pericéntrico, reducción de la agudeza visual central y anomalías mayores que afectan tanto a los sistemas de conos como de bastones, produciendo una amplia disfunción de retina. Los pacientes con retinopatía anti-enolasa experimentan grados variables de pérdida del campo visual central o pericéntrico, fotopsias brillantes, pérdida de la visión del color, visión reducida con luz brillante y, con menor frecuencia, ceguera nocturna. El análisis patológico pone de manifiesto la degeneración retiniana con pérdida de conos y bastones y de la capa nuclear externa.
La etiología exacta sigue siendo desconocida, es posible que exista una contribución de algún mecanismo autoinmune para la degeneración de la retina. No se ha podido establecer ninguna asociación genética.
La evaluación diagnóstica debe incluir la electroretinografia (ERG) en pacientes con deslumbramientos sin explicación y pérdidas de visión subagudas, análisis de presencia de los autoanticuerpos antiretinianos implicados, en particular los anticuerpos anti-recoverina (proteína de 23 kDa) y anti-alfa-enolasa (46 kDa), además de un rastreo de un posible cáncer sistémico.
El principal diagnóstico diferencial es frente a la retinopatía autoinmune. Los síntomas en los pacientes paraneoplásicos suelen aparecer a edades más avanzadas que en los casos de pacientes con retinopatía autoinmune. El tratamiento de la RAC incluye la modulación del sistema inmune para reducir la respuesta autoinmune.
El pronóstico oftalmológico varía dependiendo del curso clínico de la RAC, produciendo desde una progresiva pérdida de visión hasta ceguera. El diagnóstico global depende de la forma del cáncer subyacente.
Revisores expertos
- Dr Grazyna ADAMUS
Última actualización: Julio 2006
Fuente: Orphanet (Retinopatía asociada a cancer)
