Sinónimos: Reticulosis pagetoide tipo Woringer-Kolopp
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La reticulosis pagetoide localizada es una variante rara de la micosis fungoide (MF; ver este término), un tipo de linfoma cútaneo de células T. Se caracteriza por la presencia de máculas o placas localizadas con hiperplasia epidérmica y proliferación intraepidérmica de células T neoplásicas. Compromete habitualmente a una de las extremidades.
La incidencia anual de MF y sus variantes se estima entre 1/350,000 y 1/110,000. La reticulosis pagetoide localizada representa menos del 2% de todos los casos de MF. La distribución exacta por género (hombre/mujer) es desconocida. La enfermedad aparece habitualmente entre la 4ª y 5ª década de vida, pero en ocasiones raras, los pacientes jóvenes pueden estar afectados. Los pacientes presentan máculas o placas hiperqueratósicas o psoriasiforme solitario. La afectación extracutánea es muy infrecuente en la variante localizada, pero en ocasiones raras, la enfermedad puede progresar a MF clásica. La etiología permanece desconocida.
El diagnóstico se basa en la presentación clínica y se confirma por biopsía cutánea. Los hallazgos histológicos revelan epidermis hiperplásica con marcada infiltración de linfocitos atípicos con «halo», de tamaño medio y núcleo pleomórfico. La inmunohistología muestra un fenotipo de células T colaboradoras de memoria (CD3+, DC4+, CD8-) o bien, un fenotipo de células T citotóxicas (CD3+, CD4-, CD8+). El CD30 puede ser positivo.
El diagnóstico diferencial incluye otros linfomas epidermotróficos, como es el linfoma cutáneo primario epidermotropo agresivo de células T CD8+ (ver este término). Las opciones principales para el tratamiento son la radioterapia y la escisión quirúrgica. Los esteroides tópicos también pueden ser afectivos. La progresión de la reticulosis pagetoide localizada es lenta.
El pronóstico es favorable: no se ha descrito ningún caso de muerte relacionada con la enfermedad.
Revisores expertos
- Pr Lorenzo CERRONI
Última actualización: Junio 2009
Fuente: Orphanet (Reticulosis pagetoide localizada)
