Sinónimos: PSS generalizado
Piel decidual generalizada
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Autosómico recesivo
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal
Resumen
El síndrome de descamación cutánea generalizada es una forma de PSS (ver este término) con una distribución generalizada.
Incluye dos subtipos: la forma no inflamatoria (PSS de tipo A) y la forma inflamatoria (PSS de tipo B) (ver estos términos).
El PSS de tipo A se caracteriza por escamas blancas y una descamación superficial de la piel, mientras que en el de tipo B resulta patognomónico una descamación irregular superficial de toda superficie cutánea con una eritroderma de base asociada a prurito y atopia.
Revisores expertos
- Dr Nathalie JONCA
- Pr Juliette MAZEREEUW-HAUTIER
Última actualización: Septiembre 2013
Fuente: Orphanet (Síndrome de descamación cutánea generalizada)
