Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Autosómico dominante o No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal
Resumen
El páncreas anular es una forma particular de la atresia duodenal (ver este término), en la cual la cabeza del páncreas forma un anillo alrededor de la segunda porción del duodeno.
Se estima incidencia anual de alrededor de 1/50.000 nacimientos y representa el 10% de todos los casos de estenosis duodenal.
La sintomatología neonatal está dominada por la existencia de una distensión gástrica, acompañada de vómitos no biliosos, ya que la obstrucción es por lo general supravateriana (por encima de la unión de los conductos biliares). Como para las otras formas de atresia duodenal, las malformaciones del intestino craneal también están presentes frecuentemente. Las malformaciones cardíacas también pueden estar presentes y son más frecuentes en un cuadro de inducción de la notocorda anómala o deficiente. Las anomalías cromosómicas están presentes en un tercio de los casos de páncreas anular, la anomalía detectada más frecuentemente es la trisomía 21 (seguida de las trisomías 18 y 13; ver estos términos).
El páncreas anular es una embriopatía que resulta de una anomalía temprana (alrededor de la cuarta semana) en el desarrollo. Es una forma particular de la atresia duodenal, más que una anomalía del páncreas, y no debe confundirse con otras malformaciones congénitas del páncreas o de los conductos pancreatobiliares (como las anomalías de la unión pancreatobiliar), para las cuales el diagnóstico no puede realizarse hasta la infancia o la edad adulta.
El diagnóstico del páncreas anular se hace, a menudo, antes del nacimiento a través de los hallazgos ecográficos que muestran la dilatación duodenal y por las dificultades para observar el desarrollo pancreático periduodenal. En los casos en que el diagnóstico no se hace antes del nacimiento, se realiza en el período neonatal, sobre la base del cuadro clínico y los estudios de imaginería (radiografía abdominal y ecografía). El diagnóstico diferencial debe incluir las otras formas de estenosis duodenal.
El diagnóstico prenatal permite planificar el manejo de la enfermedad en un centro especializado inmediatamente después del nacimiento. La utilización de una sonda gástrica permite el drenaje del tubo digestivo antes del lugar de la obstrucción. El tratamiento es quirúrgico y se realiza en el período neonatal.
El pronóstico del páncreas anular es muy favorable, pero el pronóstico global depende de la presencia de malformaciones asociadas.
Revisores expertos
- Pr Frédéric BARGY
Última actualización: Enero 2009
Fuente: Orphanet ( Páncreas anular )
