Sinónimos: Agenesia dental selectiva
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Autosómico dominante
o Autosómico recesivo
o Recesivo ligado al X
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
La oligodoncia es una anomalía del desarrollo de los dientes poco frecuente en humanos, que se caracteriza por la ausencia de seis o más dientes.
La prevalencia de la oligodoncia aislada es desconocida. En poblaciones europeas, la prevalencia estimada tanto de la oligodoncia sindrómica como de la no sindrómica en personas con agenesia dental varía de 1/1.250 a 1/625 dependiendo de los estudios.
Entre los rasgos clínicos de la oligodoncia se incluyen la falta de seis o más dientes, falta de desarrollo de la altura del hueso alveolar maxilar y mandibular y altura facial inferior reducida. También se observa variación en la morfología de los dientes junto con problemas en el desarrollo, erupción y exfoliación de los dientes.
Entre las posibles causas de la oligodoncia se incluyen una enfermedad viral durante el embarazo, predisposición genética, desequilibrios metabólicos, anomalías en el desarrollo y factores ambientales. Se han identificado mutaciones autosómicas dominantes en PAX9 y MSX1 en pacientes con oligodoncia no sindrómica molar. Recientemente se ha descrito un caso clínico en el que ha sido posible identificar una mutación autosómica recesiva en el gen LTBP3 como responsable de la oligodoncia. Los genes EDA y EDARADD, implicados en diferentes formas de la displasia ectodérmica hipohidrótica (HED, consulte este término) y ligada al X, también pueden estar alterados en la oligodoncia no sindrómica. El fenotipo dental asociado con la displasia ectodérmica hipohidrótica (HED) autosómica dominante suele ser menos grave que el visto en la HED autosómica recesiva. El síndrome de oligodoncia-y predisposición al cáncer (consulte este término) se debe a mutaciones en el gen AXIN2. Las mutaciones del gen IKBKG también están asociadas a la oligodoncia sindrómica, y se observan en la incontinentia pigmenti y en HED con inmunodeficiencia (consulte estos términos).
Cuando se sospecha una ausencia de piezas dentarias es fundamental realizar una adecuada exploración física junto con una ortopantomografía (y radiografías intraorales si son necesarias). El retraso de la erupción de los dientes, la persistencia de los dientes primarios, la hipotrofia del hueso alveolar y la presencia de diastemas sugieren un diagnóstico de oligodoncia. En condiciones normales, todos los dientes primarios y las criptas de los primeros molares permanentes son visibles en la radiografía al nacer y las coronas de los dientes permanentes (excepto de los terceros molares) a los 6 años de edad. Cuando faltan más de seis dientes entonces se diagnostica como oligodoncia.
La oligodoncia aislada debe diferenciarse de las formas sindrómicas. La oligodoncia se observa en: HED ligada al X con inmunodeficiencia, displasia ectodérmica con labio leporino/paladar hendido, síndrome oral-facial-digital tipo I y síndromes de hendidura orofacial (síndromes de Van Der Woude, de Ellis-van Creveld o de Rapp-Hodgkin), síndrome de Clouston, displasia dermo facial focal (consulte estos términos), síndrome oligodoncia- taurodontismo-hipotricosis o tricotiodistrofias (consulte este término).
El diagnóstico genético prenatal es posible pero nunca se realiza.
El consejo genético es necesario para excluir la oligodoncia sindrómica y discutir aspectos relacionados con la herencia.
El tratamiento de la oligodoncia requiere una aproximación multidisciplinar. Los tratamientos protésicos incluyen dentaduras parciales extraíbles, dentaduras parciales fijas y sobredentaduras. Los implantes dentales también son posibles cuando hay una altura adecuada del hueso, ya que ofrecen una solución a largo plazo más estable. La terapia de implantación temprana consiste en la colocación de 2 implantes sinfisarios desde los 6 años de edad. Los implantes maxilares se colocan cuando se ha completado el crecimiento esquelético.
Con un tratamiento dental apropiado, los pacientes pueden conseguir una dentición normal.
Revisores expertos
- Pr Agnès BLOCH-ZUPAN
- Dr François CLAUSS
Última actualización: Enero 2013
Fuente: Orphanet ( Oligodoncia )
