Sinónimos: Neumonitis intersticial aguda
Síndrome de Hamman-Rich
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La neumonía intersticial aguda (AIP, por sus siglas en inglés), también conocida como síndrome de Hamman-Rich, es una forma rápidamente progresiva e histológicamente diferenciada de neumonía intersticial idiopática .
Se estima una prevalencia de AIP de 1 entre 25.000.
La AIP se produce en un amplio rango de edades, aunque la edad media es de aproximadamente 50 años. No existe predominio de sexo ni asociación con el consumo de tabaco. La aparición es aguda/subaguda (1±3 semanas), con disnea, tos y rápido desarrollo de insuficiencia respiratoria y necesidad de ventilación mecánica en la gran mayoría de pacientes.
Casi la mitad de los pacientes presentan fiebre y en la mayoría de los casos existe un cuadro clínico pseudoviral, aunque las exhaustivas investigaciones sobre agentes bacterianos y víricos dan resultados negativos. La radiografía de tórax y la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) muestran que las manifestaciones de AIP son bilaterales y a veces parcheadas, y presentan densidades alveolares asociadas con zonas de atenuación en vidrio esmerilado. Se observa consolidación en la mayoría de los casos, pero no es tan común como la atenuación en vidrio esmerilado.
Las biopsias de pulmón de pacientes con AIP muestran características histológicas de las fases aguda y/o organizativa de daño alveolar difuso (DAD). La fase exudativa muestra edema, membranas hialinas y trombos microvasculares. La fase de organización presenta fibrosis organizativa difusa, principalmente dentro de los septos alveolares, e hiperplasia de neumocitos tipo II. El diagnóstico de AIP se realiza en el contexto clínico adecuado en pacientes que presentan un cuadro clínico compatible con síndrome de distrés respiratorio agudo pero sin una etiología clara (SDRA idiopático).
El diagnóstico diferencial, histológico y clínico, incluye exacerbación aguda de fibrosis pulmonar, DAD en pacientes con enfermedades vasculares del colágeno, DAD de causa conocida (SDRA), infección (especialmente neumonía por Pneumocystis Jiroveci y legionelosis) y neumonitis inducida por fármacos, así como neumonitis por hipersensibilidad y neumonía eosinofílica aguda. No existe tratamiento probado, pero los fármacos que normalmente se utilizan son corticoides en altas dosis y ciclofosfamida.
El pronóstico es grave y el índice de mortalidad prematura es elevado.
Revisores expertos
- Dr Gian Luca CASONI
- Pr Venerino POLETTI
Última actualización: Agosto 2008
Fuente: Orphanet ( Neumonía intersticial aguda )
