Sinónimos: –
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El mesotelioma maligno es una enfermedad mortal, ligada a la exposición al amianto, que afecta a las células mesoteliales que recubren la pleura, el peritoneo, el pericardio y la túnica vaginal.
La prevalencia exacta es desconocida pero se estima que los mesoteliomas representan menos del 1% de todos los cánceres.
Su incidencia está en aumento y se espera un pico para los próximos 10-20 años.
El mesotelioma pleural maligno es la forma más común de mesotelioma. Dolor torácico y disnea son frecuentes. La disnea aguda, debido a un derrame pleural, sin dolor torácico, ha sido descrita en un 30% de casos aproximadamente. Masa en pared torácica, pérdida de peso, sudoración, dolor abdominal, ascitis (por afectación peritoneal) son manifestaciones menos frecuentes. En más del 90% de los casos la causa del mesotelioma es directamente atribuible a la exposición profesional al amianto. El mesotelioma también puede ser causado por una exposición ambiental, no profesional, al amianto. La aparición espontánea o idiopática de un mesotelioma, en ausencia de exposición al amianto, puede ocurrir también, y afecta aproximadamente a una persona entre un millón.
El diagnóstico se basa en la búsqueda de un antecedente de exposición al amianto y sobre evidencias radiológicas y patológicas.
La distinción con una patología pleural benigna puede ser difícil. Los siguientes datos radiológicos (escáner TC) sugieren una enfermedad pleural maligna: 1) engrosamiento pleural circunferencial, 2) engrosamiento pleural nodular, 3) engrosamiento pleural >1cm y 4) afectación de la pleura mediastínica.
El manejo debe implicar un equipo multidisciplinar, incluyendo radioterapia, quimioterapia, cirugía y cuidados paliativos para enfermos en estado terminal. También debe considerarse la indemnización.
La esperanza de vida es corta, con una media de un año aproximadamente tras el diagnóstico.
Revisores expertos
- Pr John MOORE
- Dr Robert PARKER
- Pr John WIGGINS
Última actualización: Diciembre 2008
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10645&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Mesotelioma&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Mesotelioma&title=Mesotelioma&search=Disease_Search_Simple
