Malacoplaquia

17 septiembre 2015

Sinónimos: –

Prevalencia: –

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

Resumen

La malacoplasia es una enfermedad inflamatoria granulomatosa multisistémica crónica caracterizada por la presencia de una o múltiples placas blandas en varios órganos del cuerpo.

Su prevalencia es desconocida pero se han descrito más de 700 casos. La malacoplasia puede darse en todas las edades, con una edad media al diagnóstico de 50 años y con predominio femenino. Los casos pediátricos son raros. Es más común en pacientes inmunodeficientes con una historia de diabetes, trasplante, linfoma, terapia de esteroides o alcoholismo.

En la mayoría de casos (60-80%), la malacoplasia afecta al tracto urinario (vejiga, riñones y uretra) y se han registrado casos de extensión locorregional (región retroperitoneal y ganglios linfáticos). Otros órganos pueden estar también implicados, siendo el aparato digestivo (colon izquierdo, sigma, recto, estómago) la segunda zona más común (15%). Otras zonas son: el tracto genital, piel, cuello, lengua, pulmones y sistema nervioso central. Los pacientes pueden ser asintomáticos o presentar síntomas clínicos no específicos (fiebre, dolor) que varían dependiendo del órgano implicado. En caso de una afectación del tracto urinario, los pacientes normalmente presentan infecciones crónicas del tracto urinario y síntomas como urgencia urinaria, vacilación, disuria intermitente, hematuria y proteinuria. En el caso de implicación gastrointestinal, los pacientes pueden presentar síntomas como diarrea recurrente, dispepsia, dolor abdominal y hemorragia. En caso de malacoplasia del tracto genital femenino, las pacientes normalmente presentan sangrado vaginal. La malacoplasia cutánea se presenta como pápulas o ulceraciones en varias localizaciones (abdomen, cara, región perianal) asociada con erupción cutánea y picazón. La malacoplasia también puede estar asociada a otras enfermedades granulomatosas como sarcoidosis y tuberculosis, y con carcinomas (carcinomas de próstata y colorrectal).

La malacoplasia parece ser debida a una respuesta defectuosa a una infección bacteriana. Los macrófagos y los monocitos muestran una actividad fagolisosomal defectuosa: fagocitan las bacterias pero son incapaces de digerirlas completamente. Las bacterias parcialmente digeridas se acumulan en el citoplasma y dan lugar a una reacción granulomatosa de las células inmunitarias. La actividad fagolisosomal defectuosa puede deberse a una disminución en la concentración del guanosín monofosfato cíclico (cGMP) intracelular.

Su diagnóstico es difícil debido a la ausencia de síntomas clínicamente específicos y de imágenes características. Se basa en la endoscopia que revela la presencia de placas o nódulos polipoides amarillentos o blancos vascularizados y se confirma mediante biopsia del tejido afectado. El examen histológico revela la presencia de células von Hansemann (histiocitos con núcleos pequeños y citoplasma acidofílo granular) con cuerpos de Michaelis-Gutmann (inclusiones calcificadas con tinción positiva para ácido periódico de Schiff y von Kossa). Esta lesión es patognomónica de la malacoplasia. Los cuerpos de Michaelis-Gutmann probablemente corresponden con las inclusiones bacterianas calcificadas parcialmente digeridas.

Dependiendo del órgano implicado, el diagnóstico diferencial incluye neoplasias malignas primarias o metastásicas, enfermedades inflamatorias (sarcoidosis, enfermedad de Crohn; consulte estos términos), infecciosas (tuberculosis, enfermedad de Whipple; consulte estos términos), e infecciones cutáneas por hongos.

El tratamiento consiste en antibióticos con moléculas intracelulares (fluoroquinolonas, trimetroprim-sulfametoxazol). En la actualidad, la duración de la terapia aún no está estandarizada. En casos pseudotumorales, se requiere la eliminación quirúrgica de las lesiones.

Su pronóstico es normalmente bueno. Sin embargo, pueden darse recurrencias y complicaciones a lo largo de los años, como fallo renal en el caso de una implicación del tracto urinario.