Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El linfoma primario de cavidades (LEP) es un linfoma de células B grandes localizado en las cavidades corporales, caracterizado por derrame linfomatoso pleural, peritoneal y pericárdico, y siempre está asociado con el virus herpes humano 8 (HHV-8).
La prevalencia es desconocida pero representa menos del 1% de los linfomas no relacionados con el SIDA y aproximadamente el 3% de los linfomas relacionados con el SIDA.
El LEP se observa con mayor frecuencia en hombres jóvenes que son VIH positivos o padecen de SIDA. Se han descrito casos no relacionados con el VIH en muy pocas ocasiones pero estos pacientes son casi todos de edad avanzada o padecen inmunodeficiencia de otro origen. En la mayoría de los casos, los derrames linfomatosos peritoneales, pleurales y pericárdicos se observan sin extensión extranodal del linfoma. Los síntomas del LEP dependen de la cavidad corporal afectada y están causados por la acumulación de líquido con contenido de células malignas. La enfermedad pleural o pericárdica tiene como síntoma la disnea mientras que la distensión abdominal se produce en la enfermedad peritoneal. El LEP suele ser extremadamente agresivo y la diseminación del linfoma a lugares distantes, las infecciones oportunistas y las complicaciones relacionadas con el VIH son a menudo fatales. En los casos poco frecuentes VIH-negativos el resultado puede ser mejor.
La etiología es desconocida. El LEP está asociado siempre con HHV-8, también conocido como herpes asociado al sarcoma de Kaposi (KSHV), y se encuentra con mayor frecuencia en pacientes inmunodeficientes, especialmente aquellos con SIDA avanzado. En la mayoría de los casos de LEP se presenta una infección por el virus Epstein-Barr (EBV). Se cree que los productos genéticos de estos genomas virales inhiben la apoptosis celular y promueven una división celular descontrolada y una transformación neoplásica posterior.
El fluido de las cavidades corporales se analiza citológicamente y por citometría de flujo buscando la presencia de células neoplásicas grandes clonales (con apariencia inmunoblástica, anaplásica o plasmablástica) con nucleolos prominentes, alrededor de núcleos irregulares y a veces citoplasma vacuolado. Para confirmar el diagnóstico de LEP debe existir una infección con HHV-8. El análisis del antígeno asociado a la latencia nuclear-1 (LANA-1) detecta cualquier evidencia de HHV-8 en muestras de tejido. También se deben realizar recuentos sanguíneos completos y una tomografía por emisión de positrones/tomografía computarizada (PET/CT) para determinar la extensión de la enfermedad.
El diagnóstico diferencial incluye el linfoma difuso de células B grandes (DLBCL), el linfoma de Burkitt que puede presentarse con derrame linfomatoso, linfoma anaplásico de células grandes (ALCL; consulte estos términos) y linfoma asociado a piotórax (PAL).
El LEP suele ser resistente a la quimioterapia convencional y las guías de tratamiento no están bien definidas. La terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) debe ser administrada junto con quimioterapia en todos los pacientes LEP HIV-positivos. El esquema de quimioterapia ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona (CHOP) es el utilizado más habitualmente. Hay en marcha investigaciones sobre terapia molecular dirigida para el tratamiento del LEP. Tan solo se ha referido un caso con una remisión duradera de más de 18 meses con el tratamiento con sobuzoxano.
El LEP tiene un pronóstico muy desfavorable con una expectativa de vida media de 3-4 meses tras el diagnóstico. Los escasos pacientes LEP VIH-negativos tienen una supervivencia duradera sin progresión tras la quimioterapia.
Revisores expertos
- Dr Ephraim HOCHBERG
Última actualización: Octubre 2012
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10631&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linfoma-primario-de-cavidades&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-primario-de-cavidades&title=Linfoma-primario-de-cavidades&search=Disease_Search_Simple
