Sinónimos: C-ALCL primario
Histiocitosis atípica regresiva
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Infancia
Adolescencia
Resumen
El linfoma cutáneo primario anaplásico de células grandes (C-ALCL) es un linfoma no-Hodgkin de células T, poco frecuente, que afecta a la piel, y que generalmente se inicia con afectación extracutánea. Pertenece al espectro de los trastornos linfoproliferativos cutáneos CD30+ junto con la papulosis linfomatoide (consulte este término) con la cual comparte manifestaciones clínicas y rasgos histopatológicos.
La prevalencia del C-ALCL primario se desconoce, pero representa el 9%, aproximadamente, de los linfomas cutáneos. La proporción hombre/mujer es de 3:2.
El C-ALCL primario es más fecuente en adultos que en niños y adolescentes. Se caracteriza por el desarrollo de placas, nódulos o tumores cutáneos eritematosos grandes, aislados o múltiples, de crecimiento lento y distribución localizada o multifocal. Estas lesiones pueden ulcerarse y/o causar prurito. En el 10% de los casos, el C-ALCL primario se extiende más allá de la piel a los ganglios linfáticos y se manifiesta como una inflamación indolora, especialmente en cuello, axila o ingle. También puede mostrar extensión extraganglionar. Los síntomas generales, normalmente presentes en casos con afectación extracutánea, incluyen pérdida de apetito, pérdida de peso, fatiga y sudoración nocturna (síntomas B).
Su etiología es desconocida.
El diagnóstico está basado en la historia clínica y el examen físico del paciente y su confirmación diagnóstica requiere un análisis histopatológico e inmunohistoquímico de la biopsia cutánea que muestra en el interior de la dermis o del tejido subcutáneo, infiltrados de células anaplásicas (células atípicas de gran tamaño, citoplasma abundante, nucléolos de contorno reniforme y cromatina laxa con nucléolos prominentes) La mayoría de estas células (> 75%) son positivas para el antígeno de membrana de células T CD30 y pero muestran una pérdida variable de antígenos pan-T (CD2, CD3, CD5), y una falta de expresión del antígeno epitelial de membrana (EMA) y del CD15. Pruebas adicionales incluyen el examen de la sangre y el análisis por la imágen (tomografía por emisión de positrones, tomografía computarizada, imagen por resonancia magnética) de gran utilidad para diferenciar las formas cutáneas de las sistémicas.
El diagnóstico diferencial incluye la papulosis linfomatoide, el melanoma metastásico, el carcinoma de células escamosas, el linfoma difuso de células B grandes y el linfoma de Hodgkin (consulte estos términos).
Si las lesiones están aisladas o localizadas en una sola área se realiza una terapia de escisión y/o irradiación. Si las lesiones se hallan diseminadas por diferentes partes del cuerpo, la quimioterapia con regímenes tipo CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisona) o similares, constituyen el tratamiento de primera línea. La quimioterapia puede combinarse con el trasplante autólogo de células madre. Como una opción terapéutica alternativa prometedora, recientemente, se ha ensayado el empleo de anticuerpos monoclonales anti-CD30 (p.e. brentuximab vedotina).
El pronóstico es generalmente bueno, con una tasa de supervivencia del 90% a los cinco años. En el 25% de los casos, se ha observado una regresión espontánea de la enfermedad. Las recidivas se observan en, aproximadamente, un 30% de los casos y en general se hallan limitadas al tejido cutáneo.
Revisores expertos
- Pr Martine BAGOT
Última actualización: Marzo 2014
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=21147&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linfoma-cut-neo-primario-anapl-sico-de–celulas-grandes&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-cut-neo-primario-anapl-sico-de-celulas-grandes&title=Linfoma-cut-neo-primario-anapl-sico-de-celulas-grandes&search=Disease_Search_Simple
