Sinónimos: ALK+ ALCL
Linfoma anaplásico de células grandes ALK+
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicabe
Edad de inicio o aparición: Infancia
Adolescencia
La edad adulta
Resumen
El linfoma anaplásico de células grandes ALK positivo (ALCL ALK+) es un tipo de ALCL (consulte este término), un linfoma periférico no-Hodgkin de células T poco frecuente y agresivo, que afecta a los ganglios linfáticos y regiones extraganglionares, que se caracteriza por la expresión de una proteína llamada quinasa del linfoma anaplásico (ALK).
La prevalencia del ALCL ALK+ es desconocida. Este subtipo suele afectar a niños y adultos jóvenes.
El ALCL ALK+ se caracteriza por la afectación de los ganglios periféricos, mediastínicos o abdominales. Se manifiesta con la aparición de ganglios linfáticos de gran tamaño pero indoloros, especialmente en las regiones cervical y axilar. Los síntomas generales incluyen pérdida de apetito y fatiga, así como fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna (síntomas B). La afectación mediastínica se manifiesta por tos, disnea y/o edema. El ALCL ALK+ puede también diseminarse hacia regiones extraganglionares, como huesos, médula ósea, tejido subcutáneo, pulmones, bazo e hígado. La tasa de supervivencia de los pacientes ALK-positivo a 5 años es del 70-80%.
En el ALCL ALK+, existe una sobreexpresión del gen ALK del receptor de tirosina quinasa del linfoma anaplásico como consecuencia de la translocación t(2;5)(p23;q35).
Revisores expertos
- Dr Pauline BRICE
Última actualización: Marzo 2014
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=21151&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Linfoma-anapl-sico-de-celulas-grandes–ALK-&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-anapl-sico-de-celulas-grandes-ALK-positivo–Linfoma-anapl-sico-de-celulas-grandes-ALK–&title=Linfoma-anapl-sico-de-celulas-grandes-ALK-positivo–Linfoma-anapl-sico-de-celulas-grandes-ALK–&search=Disease_Search_Simple
