Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Multigénico / multifactorial
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
La lepra es una enfermedad infecciosa crónica que afecta principalmente a la piel y al sistema nervioso periférico.
Se estima una incidencia anual mundial de 250.000 casos, mayoritariamente en India y Brasil.
Se ha descrito un amplio espectro clínico que va desde una forma tuberculoide polar (localizada) (TT) a una polar lepromatosa (diseminada) (LL). Existen las formas borderline: borderline tuberculoide, borderline verdadera y borderline lepromatosa (BT, BB, BL). La lepra tuberculoide (TLep) o paucibacilar (PB) incluye la TT y la BT, y la lepra lepromatosa (LLep) o multibacilar (MB) incluye la LL, la BL y la BB. El tiempo de incubación oscila entre varios meses y más de 20 años, y no excede los 5 años en la TLep. Tras el contacto con Mycobacterium leprae, solo un 5% de los pacientes desarrolla la enfermedad, la mayoría con lesiones cutáneas y una neuropatía periférica de gravedad variable. En la TLep, inicialmente se detectan unas pocas lesiones grandes (1-10). Aparecen como máculas o placas eritematosas hipopigmentadas y bien delimitadas. Siempre se produce una pérdida de sensibilidad en la lesión cutánea característica. En la LLep, las lesiones cutáneas son numerosas (10-100 o más), con sensibilidad normal máculas hipopigmentadas pobremente delimitadas o pápulas eritematosas o nódulos y en ocasiones placas, y pueden producir una infiltración difusa causando una facies leonina. Las mucosas se ven afectadas, lo que conlleva en los casos graves a una destrucción nasal y a un deterioro de cornea y laringe. Puede presentarse afectación visceral. La afectación neuronal se concentra especialmente en los nervios ulnar, mediano, radial, poplíteo externo y tibial posterior, con un riesgo mayor de anestesia distal, parálisis y amiotrofias en la TLep que en la LLep. Un 40% de los pacientes pueden desarrollar 2 tipos de estadios de respuesta: 1) reacción con reversión (RI; inflamación de las lesiones de la piel y neuritis aguda grave) o de degradación (aumento en el número de lesiones) y 2) eritema nodoso leproso (ENL; vasculitis con nódulos eritematosos dolorosos y eruptivos, fiebre, neuritis e hinchazón articular) o fenómeno de Lucio.
La enfermedad está causada por M. leprae, una micobacteria cuyo principal reservorio son los humanos y algunas especies de armadillos. Recientemente se ha identificado la M. lepromatosis como causante de algunos casos de LLep. Se han detectado posibles factores de predisposición genética.
El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos, bacteriológicos e histopatológicos. La biopsia de piel se utiliza para determinar la forma clínica. El análisis de un frotis de una mancha cutánea permite una evaluación cuantitativa de la carga bacteriana, generalmente baja o nula en la TLep y siempre alta en la LLep. Los ensayos de PCR en tejido pueden detectar con precisión el ARNr 16S de M. leprae en la LLEp y las mutaciones que inducen resistencia a los antibióticos. Por lo general es negativa en la TLep y sólo aporta información cualitativa.
El diagnóstico diferencial incluye: eccemátides hipocrómicas, granuloma anular, eritema anular, dermatopatías y sarcoidosis anular para la TLep y pitiriasis versicolor, hipomelanosis postinflamatoria, sarcoidosis pápulo-nodular o hipocrómica, sarcoma de Kaposi, sífilis, linfoma y leucemia cutánea para la LLep.
Existen dos grupos de tratamiento: pocos bacilos (PB, hasta 5 lesiones cutáneas) y muchos bacilos (MB más de 5 cutáneas). La terapia recomendada combina 2 antibióticos (PB) o 3 (MB): rifampicina, dapsona y clofazimina. En algunos casos pueden usarse: ofloxacina, minociclina y claritromicina. El tratamiento dura 6 meses para PB y 1 año al menos para MB. Los periodos reactivos pueden tratarse con corticosteroides y neuronolisis quirúrgica para RI, y con talidomida, corticosteroides o pentoxifilina para ENL.
El pronóstico es favorable con tratamientos antibacilares y antireactivos precoces. Si no, pueden producirse lesiones neurológicas definitivas.
Revisores expertos
- Dr Béatrice FLAGEUL
Última actualización: Septiembre 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1036&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Lepra&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Lepra&title=Lepra&search=Disease_Search_Simple
