Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El leiomioma orbital es un tumor raro benigno del músculo liso de la órbita intraconal o extraconal.
El tumor afecta al doble de hombres que de mujeres, con una edad media de 30 años. Clínicamente, los pacientes con leiomiomas orbitales en la zona profunda de la órbita presentan proptosis indolora o desplazamiento del globo de progresión lenta durante meses o años.
Los leiomiomas localizados en la órbita anterior y en los párpados pueden presentar hinchazón progresiva e indolora de los párpados. En RMN, el leiomioma orbital es isointenso con respecto al músculo extraocular y a la sustancia gris cerebral en imágenes ponderadas en T1 e hiperintenso en imágenes ponderadas en T2.
El diagnóstico se basa en hallazgos histopatológicos y patrón de inmunorreactividad.
El tumor está compuesto por células fusiformes dispuestas en un estroma fibroso rico en capilares sinusoidales dilatados.
El núcleo de las células tumorales es ovalado con bordes regulares y no hay presencia de figuras mitóticas. La inmunohistoquimica muestra tinción positiva para actina, desmina y vimentina de músculo liso. La mejor opción de tratamiento es la escisión total del tumor. Puede producirse una recurrencia después de una escisión incompleta, pero no se ha observado transformación maligna en ausencia de altas dosis de radioterapia externa.
Revisores expertos
- Dr Esra ERDEN
- Dr Selim EREKUL
- Dr Ilhan GÜNALP
- Dr Kaan GÜNDÜZ
Última actualización: Julio 2004
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10714&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Leiomioma-orbital&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Leiomioma-orbital&title=Leiomioma-orbital&search=Disease_Search_Simple
