Sinónimos: Infiltración linfocítica benigna cutánea de Jessner
Infiltración linfocítica cutánea de Jessner-Kanof
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La infiltración linfocítica cutánea de Jessner (ILCJ) es una enfermedad cutánea benigna crónica caracterizada por la presencia de pápulas o de placas eritematosas no escamosas en cara y cuello.
Se trata de una enfermedad rara, pero se desconoce su prevalencia exacta. Suele aparecer entre los 30 y los 50 años.
Las lesiones cutáneas se localizan principalmente en la espalda, cara, cuello, hombros, brazos y manos (zonas expuestas al sol). El diámetro de las lesiones varía entre 2 mm. y 2 cm. Consisten en pápulas anulares rosas o rojas, que en ocasiones resultan en placas. No presentan aspecto folicular ni de atrofia. Puede presentarse una única lesión (15% de los casos aproximadamente) o varias. Cuando se dan varias, suelen agruparse en forma de anillo. Las lesiones pueden no cambiar durante meses. Su aparición o su exacerbación puede ocurrir tras una exposición al sol. En general, las lesiones son asintomáticas, pero en ocasiones pueden asociarse a una sensación de quemazón o a un prurito. Pueden desaparecer de forma espontánea y no dejan cicatrices residuales. La ILCJ es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida, debida a una acumulación de células T en la dermis. Pueden existir antecedentes de fotosensibilidad asociados a la enfermedad.
El diagnóstico se basa en un examen de una muestra de biopsia cutánea que revela una infiltración nodular perivascular o perianexial en la dermis, bajo una epidermis normal o ligeramente modificada. Los análisis por inmunofluorescencia directa son generalmente negativos (ausencia de «lupus band test»).
El diagnóstico diferencial incluye el granuloma anular, el granuloma facial, algunos linfomas cutáneos de células B (ver término) y fotodermatosis idiopáticas tal como la lucitis polimorfa.
El diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso tumidus (ver término) es mucho más difícil y algunos estudios recientes sugieren que la ILCJ no puede distinguirse del lupus tumidus. No siempre es necesario tratar la ILCJ. Se utilizan generalmente antipalúdicos de síntesis (cloroquina, hidroxicloroquina) como tratamiento de primera línea. La talidomida puede utilizarse también, aunque está estrictamente contraindicada en mujeres embarazadas y en mujeres en edad fértil y que no toman contraceptivos. El manejo incluye también una fotoprotección. Puede darse remisión, exacerbación o resolución espontánea.
El pronóstico general es favorable y no se ha descrito hasta el momento ninguna afectación sistémica.
Revisores expertos
- Pr Philippe BERNARD
Última actualización: Abril 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10317&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Infiltraci-n-linfoc-tica-benigna-cut-nea–de-Jessner&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Infiltraci-n-linfoc-tica-cut-nea-de-Jessner–Infiltraci-n-linfoc-tica-benigna-cut-nea-de-Jessner-&title=Infiltraci-n-linfoc-tica-cut-nea-de-Jessner–Infiltraci-n-linfoc-tica-benigna-cut-nea-de-Jessner-&search=Disease_Search_Simple
