Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El incidentaloma suprarrenal indica una masa suprarrenal de >1 cm de diámetro descubierto fortuitamente durante una prueba de imagen realizada por enfermedades no relacionadas con una enfermedad suprarrenal.
La prevalencia general de estas lesiones oscila entre el 3% y el 7% de la población general por lo que no es una enfermedad rara. Se ha incrementado su detección con el uso generalizado de imagen torácica y abdominal, y su incidencia aumenta con la edad.
Su presentación clínica variará según la naturaleza de la lesión. En la mayoría de los casos, los incidentalomas suprarrenales son adenomas suprarrenales. Son generalmente asintomáticos porque son no secretantes, pero en algunos casos pueden estar activos hormonalmente y asociados con síntomas relacionados con la hipersecreción hormonal (hipertensión paroxística debida a un exceso de catecolaminas en el feocromocitoma o hipercortisolismo en el síndrome de Cushing; consulte estos términos). Los pacientes con un incidentaloma que revelan una masa no suprarrenal (metástasis, sarcoma y enfermedad infecciosa) pueden tener síntomas debido a la enfermedad causante. El hipercortisolismo subclínico observado en un porcentaje significativo de pacientes con incidentaloma suprarrenal está asociado con algunos de los efectos perjudiciales de la continua secreción autónoma de cortisol, incluyendo una elevada prevalencia de hipertensión, dislipidemia, tolerancia a la glucosa alterada o diabetes mellitus tipo 2 y un incremento de riesgo de fracturas osteoporóticas. La masa podría ser un feocromocitoma clínicamente silente o un cáncer suprarrenal primario, enfermedades asociadas con una morbilidad y mortalidad alta y que requieren tratamiento. Los tumores pueden ser unilaterales y malignos (carcinoma adrenocortical; consulte este término) o benignos (adenoma adrenocortical; consulte este término) o bilateral.
La etiología dependerá de la naturaleza de la masa suprarrenal.
La exploración tiene como objetivo diagnosticar las lesiones secretantes y malignas. Todos los pacientes deben someterse a pruebas hormonales y, posteriormente, a pruebas de imagen para los feocromocitomas (consulte este término) o el síndrome de Cushing (consulte este término). La medición de unidades Hounsfield (HU) de precontraste y el lavado de contraste en los escáneres de tomografía computerizada (TC) ofrecen información útil para el diagnóstico. La mayoría de los incidentalomas son adenomas adrenocorticales, pero los feocromocitomas, el cáncer adrenocortical, la metástasis, y los tumores no suprarrenales (schwannoma, sarcoma) también pueden ser diagnosticados mediante el análisis de un incidentaloma suprarrenal.
La cirugía está indicada sólo para casos sintomáticos (feocromocitomas, adenoma suprarrenal secretante, cáncer suprarrenal) o en pacientes con un crecimiento rápido del tumor. No está claro si el tratamiento para revertir el exceso de glucocorticoides sutil es beneficioso. Para masas que parecen ser benignas (<10 HU; lavado de contraste, >50% en escaner TC), pequeñas (<3 cm), y completamente no funcionales, la reevaluación bioquímica y por imagen (sólo feocromocitoma e hipercortisolismo) en 1-2 años (o más) es apropiada. Para otras lesiones indeterminadas, la posibilidad de cirugía y/o posteriores exploraciones (RM, escáner FDG-PET) podría discutirse por equipos especializados.
Revisores expertos
- Pr Jérôme BERTHERAT
- Dr Laurence GUIGNAT
Última actualización: Septiembre 2012
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8678&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Incidentaloma-suprarrenal&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Incidentaloma-suprarrenal&title=Incidentaloma-suprarrenal&search=Disease_Search_Simple
