Sinónimos: Hipotricosis simple del cuero cabelludo hereditaria
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Autosómico dominante
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
La hipotricosis simple del cuero cabelludo (HSS, siglas en inglés) se caracteriza por una pérdida progresiva y difusa de pelo, limitada al cuero cabelludo.
Se desconoce la prevalencia, pero la HSS se ha descrito en varios individuos, tanto hombres como mujeres, de diferentes familias.
La pérdida progresiva de pelo suele comenzar en la primera década de vida y la mayoría de pacientes son completamente calvos en la tercera década de vida. A diferencia de la forma generalizada de la hipotricosis simple (ver este término), el pelo corporal, de las axilas y de la cara, así como cejas y pestañas, no están afectados por la HSS. No existen anomalías de la piel, de las uñas o de los dientes.
La HSS se transmite de forma autosómica recesiva y el gen responsable (CDSN, que codifica para la corneodesmosina, proteína de adhesión de los queratinocitos) se ha mapeado en el cromosoma 6p21.3.
Revisores expertos
- Pr Regina BETZ
Última actualización: Septiembre 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12032&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hipotricosis-simple-del-cuero-cabelludo&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hipotricosis-simple-del-cuero-cabelludo&title=Hipotricosis-simple-del-cuero-cabelludo&search=Disease_Search_Simple
