Sinónimos: Hipertrabeculación del ventrículo izquierdo
LVNC
Miocardio esponjoso
Prevalencia: –
Herencia: Autosómico dominante
o Recesivo ligado al X
o Herencia mitocondrial
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
La no compactación del ventrículo izquierdo (LVNC) es una miocardiopatía caracterizada anatómicamente por trabeculaciones profundas en la pared ventricular, que condiconan recesos intertrabeculares que comunican con la cavidad ventricular principal. Al igual que en otras miocardiopatías, las manifestaciones clínicas incluyen disfunción sistólica y diastólica, asociada en ocasiones con arritmias y eventos embólicos sistémicos.
La incidencia y la prevalencia no han sido bien establecidas.
Sin embargo, como la incidencia anual de las miocardiopatías no clasificables en niños entre los 0 y 10 años de edad es de 0,17 por 100.000, la incidencia estimada de LVNC en este grupo de edad da un cálculo de 0,12 por cada 100.000.
La definición y los criterios diagnósticos para esta enfermedad recientemente caracterizada aún están en discuión. Los mecanismos que conducen a LVNC no están claros, pero se ha sugerido que puede haber predisposición genética. La búsqueda de genes asociados con la LVNC está en curso y existen evidencias de que tengan relación las mutaciones en los genes G4.5, alfa-distrobrevina, RyR2.
El diagnóstico puede hacerse mediante ecocardiografía.
Los criterios ecocardiográficos actuales para el diagnóstico incluyen: presencia de múltiples trabeculaciones ecocardiográficas, múltiples recesos intertrabeculares profundos que comunican con la cavidad ventricular, una estructura en doble capa del endomiocardio con una relación aumentada no compactado/compactado. Las características del ECG incluyen hipertrofia biventricular con voltajes extremos del QRS, cambios difusos o aislados de la onda T y síndrome de Wolf-Parkinson-White con contracciones prematuras auriculares y ventriculares.
El tratamiento médico depende de las anomalías funcionales (como por ejemplo, insuficiencia cardiaca) y comorbilidades asociadas, incluida la embolia sistémica y la arritmia. Se recomienda el tratamiento con aspirina para todos los pacientes con el fin de disminuir el riesgo de embolia sistémica.
Revisores expertos
- Dr Lorenzo BOTTO
Última actualización: Septiembre 2004
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10750&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hipertrabeculaci-n-del-ventr-culo–izquierdo&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=No-compactaci-n-del-ventr-culo-izquierdo–Hipertrabeculaci-n-del-ventr-culo-izquierdo-&title=No-compactaci-n-del-ventr-culo-izquierdo–Hipertrabeculaci-n-del-ventr-culo-izquierdo-&search=Disease_Search_Simple
