Sinónimos: Hendidura uvular
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Multigénico / multifactorial
o No aplicable
Edad de inicio o aparición: Neonatal / Infancia
Resumen
La úvula bífida es una embriopatía de tipo fisura que afecta a la úvula que cuelga en la parte posterior del velo del paladar.
Se desconoce la prevalencia.
La hendidura en la úvula es mediana. Las formas clínicas varían de una simple muesca posterior a una duplicación completa de la úvula. La úvula bífida no tiene ninguna repercusión clínica.
Esta embriopatía aparece entre la 7ª y la 12ª semana de embarazo por un fallo en la fusión de los procesos palatinos, fusión que normalmente se produce desde la parte anterior a la posterior, constituyendo el paladar duro, el velo del paladar y la úvula. Pueden estar implicados factores genéticos, ambientales y tóxicos.
Aunque la úvula bífida suele ser aislada, también se ha observado en formas sindrómicas. Descubierta por lo general de forma fortuita, es importante descartar una asociación con una hendidura submucosa del velo del paladar. La hendidura submucosa del velo del paladar es una forma específica de paladar hendido con una hendidura en el tejido muscular recubierta por mucosa oral y nasal.
Cuando la úvula bífida es aislada, no existen repercusiones clínicas, y puede ser considerada como un rasgo genético familiar. En las formas aisladas, tras haber descartado la asociación con una hendidura submucosa, no es necesario ningún manejo terapéutico en ausencia de manifestaciones clínicas.
Revisores expertos
- Dr Eva GALLIANI
- Pr Marie-Paule VAZQUEZ
Última actualización: Diciembre 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=14344&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hendidura-uvula&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=-vula-b-fida–Hendidura-uvular-&title=-vula-b-fida–Hendidura-uvular-&search=Disease_Search_Simple
