Sinónimos: LTEC 4
LTEC IV
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Infancia / Neonatal
Resumen
La hendidura laringotraqueoesofágica (LC) tipo 4 es una grave anomalía congénita del tracto respiratorio caracterizada por una hendidura que se extiende dentro de la tráquea torácica, en ocasiones hasta la carina, con dificultades respiratorias.
La prevalencia de esta forma de LC es difícil de determinar por su pronóstico extremadamente desfavorable ya que muchos casos fallecen antes de llegar a diagnosticarse, pero se cree que es un trastorno muy poco frecuente. Se han descrito menos de 20 casos en la literatura hasta la fecha.
Los pacientes tienen aspiraciones constantes y serios trastornos al tragar y al respirar que amenazan la vida, asociados con frecuencia con otras malformaciones cardiopulmonares graves.
Se desconocen las causas subyacentes del desarrollo de esta anomalía.
Puede ser necesaria la nutrición parenteral temporalmente en pacientes con un grado alto de LCs por el alto riesgo de aspiraciones y con frecuencia requieren gastrostomía a medio o largo plazo, a menudo con funduplicatura. También se ha propuesto la división gástrica con un tubo de drenaje proximal y gastrostomía distal. Su tratamiento implica la corrección quirúrgica de la hendidura, a menudo requiriendo un acercamiento externo cervical y/o torácico, a veces con un bypass cardiopulmonar.
El pronóstico de este tipo de LC es muy desfavorable.
Revisores expertos
- Pr Noël GARABEDIAN
- Pr Nicolas LEBOULANGER
Última actualización: Noviembre 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12501&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-4&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-4&title=Hendidura-laringotraqueoesof-gica-tipo-4&search=Disease_Search_Simple
