Sinónimos: –
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
La hemicrania paroxística (HP) es una cefalea primaria caracterizada por numerosas crisis de dolor unilateral asociadas a síntomas autonómicos craneales. La particularidad de este síndrome reside en la duración relativamente corta de las crisis y en la respuesta completa a la terapia con indometacina.
La prevalencia se estima en 1/50.000, con una edad media de aparición de la enfermedad de 40 años (varia entre los 5 y 68 años) y una ligera predominancia femenina (observada en estudios iniciales) o una ratio hombre/mujer de 1/1. La mayoría de los pacientes (>60%) describen el dolor como agudo o muy agudo, y de nivel 10 en una escala de valoración verbal de 0 a 10. El dolor tiene una localización temporal, orbitaria o supraorbitaria. En casos raros, el dolor puede afectar a otras zonas de la cara, cabeza o cuello.
Los signos autónomos ipsilaterales incluyen: lagrimeo, inyección conjuntival, rinorrea, congestión nasal, ptosis y enrojecimiento de la cara. Las fono- y fotofobias unilaterales son frecuentes. Durante las crisis se han descrito osmofobia, nauseas o vómitos. Las crisis están desencadenados por: estrés o relajación post estrés, agitación, ejercicio, alcohol, movimiento del cuello, cambios de temperatura ambientales y productos alimenticios (queso, chocolate y café). La duración de las crisis varía entre 2-30 minutos. La frecuencia de las crisis es de más 5 por día (con una media de 20 crisis por día). En el 80% de los pacientes, la enfermedad se describe como crónica (pacientes con crisis diarias sin remisión durante al menos un mes).
Por regla general, las pruebas neurológicas de los pacientes son normales. La HP se ha descrito asociada con migraña, cefalea en racimos, neuralgia del trigémino y cefalea inducida por la tos. La etiopatología permanece desconocida. El traumatismo, las malformaciones arteriovenosas y el edenoma hipofisiario podrían estar implicados en la aparición de la enfermedad. Se han descrito casos familiares de HP.
El diagnóstico es clínico. Los principales diagnósticos diferenciales son la cefalea en racimos y la hemicrania continua (ver estos términos). Es muy importante distinguir la HP de las otras cefaleas trigeminales autónomas, ya que cada uno de estos síndromes tiene una respuesta muy selectiva a los tratamientos. La respuesta completa a la indometacina confirma el diagnóstico de HP.
El tratamiento con indometacina con una dosis media de 150 mg/día (variando entre 30-300/día) tiene una eficacia espectacular sobre los síntomas de la HP.
Revisores expertos
- Pr Bertrand FONTAINE
Última actualización: Julio 2008
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=17153&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Hemicrania-parox-stica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hemicrania-parox-stica&title=Hemicrania-parox-stica&search=Disease_Search_Simple
