Sinónimos: HAT
HIT
Trombopenia inducida por heparina tipo 2
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
La trombocitopenia inducida por heparina (TIH) es un trastorno protrombótico inmunomediado, inducido por medicamentos, asociado con trombocitopenia y trombosis venosa y/o arterial.
Aproximadamente un 1% de los pacientes expuestos a heparina durante al menos una semana desarrollan TIH, y aproximadamente el 50% de ellos tendrá trombosis. La TIH es algo más frecuente en mujeres.
La TIH puede desarrollarse a cualquier edad (>3 meses) pero los casos pediátricos son poco frecuentes. La trombocitopenia moderada comienza típicamente a los 5-10 días tras la administración de heparina. Si el paciente ya ha estado expuesto a heparina en los 100 días anteriores, es posible una aparición rápida, con una caída en el número de plaquetas en minutos u horas tras la administración de heparina. Es posible también que la aparición de TIH sea retardada con una trombocitopenia que aparece una vez la administración de heparina es discontinua. La trombocitopenia suele ser asintomática; el sangrado es poco frecuente. La TIH está asociada con un riesgo alto de complicaciones trombóticas, con una fuerte predilección por la trombosis arterial de las arterias de las extremidades y trombosis venosa profunda. Una trombosis microvascular adicional puede conducir a la gangrena/amputación de la extremidad venosa. Otras complicaciones incluyen necrosis de la piel en los sitios de inyección de la heparina y reacciones anafilácticas.
La TIH es el resultado de una reacción inmune humoral dirigida contra un complejo molecular compuesto por el factor plaquetario 4 endógeno (PF4) y la heparina exógena: los auto-anticuerpos reconocen el PF4 sólo cuando forma un complejo con la heparina. Este complejo inmune activa las plaquetas circulantes a través de sus receptores de superficie FcγRIIA, provocando una trombocitopenia consuntiva e hipercoagulabilidad. La fuente de heparina (bovino>porcino), su formulación (no fraccionada>peso molecular bajo>fondaparinux), la dosis (profiláctica>terapéutica >infusión de heparina), ruta de administración (subcutánea>intravenosa) y duración de la administración (más de 4 días>4 días o menos) son factores determinantes.
El diagnóstico de la TIH se sospecha del cuadro clínico basado en las »4 Tes» o en el sistema de puntuación »HIT Expert Probability (HEP)». Se basa en la detección de anticuerpos anti-PF4/heparina, normalmente mediante ELISA, y se confirma con la detección de anticuerpos patológicos activadores de plaquetas con pruebas de liberación de serotonina o test de activación plaquetaria inducido por heparina.
El diagnóstico diferencial incluye trombocitopenia asociada a heparina no inmune, así cómo hemodilución post-operativa, sepsis, trombocitopenia inducida por medicamentos no-TIH, coagulación intravascular diseminada, y fallo sistémico multiorgánico.
Se recomienda un seguimiento regular del recuento de plaquetas en ciertas poblaciones de pacientes que reciben heparina. En casos de fuerte sospecha o confirmación de la TIH, el tratamiento consiste en detener la administración de heparina e iniciar un tratamiento anticoagulante alternativo, con terapias anti-factor Xa sin heparina (danaparoid, fondaparinux), o directamente con inhibidores de trombina (p.e. argatroban, bivalirudin). La warfarina está contraindicada durante la fase de trombocitopenia aguda ya que puede causar trombosis microvascular, con una potencial necrosis isquémica de las extremidades. La trombocitopenia se suele resolver a niveles de más de 150 x 109/L en unos 4 días de media, aunque en algunos casos puede requerirse de 1 semana a 1 mes.
El pronóstico para la recuperación en el recuento de plaquetas es excelente; sin embargo, pueden producirse secuelas post-trombóticas a largo plazo (p.e. amputación de un miembro en el 5-10% de los pacientes TIH, accidente cerebrovascular discapacitante, necrosis hemorrágica suprarrenal bilateral con fallo suprarrenal). La mortalidad relacionada con TIH (p.e. embolismo pulmonar fatal) se observa en el 5-10% de los casos.
Revisores expertos
- Pr Theodore WARKENTIN
Última actualización: Junio 2013
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3282&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=HAT&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Trombocitopenia-inducida-por-heparina–HAT-&title=Trombocitopenia-inducida-por-heparina–HAT-&search=Disease_Search_Simple
