Sinónimos: GBS
SGB
Síndrome de Guillain-Barré-Strohl
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Multigénico / multifactorial
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es el término utilizado para describir un espectro de neuropatías post-infecciosas raras que aparecen en pacientes que, por lo demás, presentan un buen estado de salud.
El SGB es clínicamente heterogéneo y comprende la polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), la neuropatía axonal aguda motora (AMAN), la neuropatía sensitivo-motora axonal aguda (AMSAN), el síndrome de Miller-Fisher (SMF; ver estos términos) y otras variantes regionales.
La incidencia global del SGB varía entre 1/90.000 y 1/55.000 por año. En Europa y América del Norte, la AIDP es la forma de SGB más frecuente (alrededor del 90% de los casos) y por este motivo, el término SGB es sinónimo de AIDP en los países occidentales. Las formas axonales representan únicamente entre el 3 y el 5% de los casos en estos países, pero son mucho más frecuentes (30 – 50% de los casos de SGB) en Asia y en América Latina.
En la mayoría de los casos, una enfermedad infecciosa precede la aparición de debilidad de las extremidades, siendo la infección por Campylobacter jejuni el primer evento identificado de forma más frecuente. Se han descrito también casos de SGB ocurridos después de una vacunación o una intervención quirúrgica.
El tratamiento consiste en la administración rápida de inmunoglobulinas por vía intravenosa (IgIV) o una plasmaféresis. La fisioterapia y la rehabilitación también son importantes.
El pronóstico varía en función del tipo de SGB y va desde la completa recuperación a una incapacidad de andar seis meses después de la aparición de la enfermedad, o incluso a un pronóstico con final fatal.
Revisores expertos
- Pr Pieter VAN DOORN
Última actualización: Diciembre 2009
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=834&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=GBS&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=S-ndrome-de-Guillain-Barre–GBS-&title=S-ndrome-de-Guillain-Barre–GBS-&search=Disease_Search_Simple
