Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Neonatal
Resumen
La fisura de la línea media del labio inferior es una anomalía poco frecuente definida como fisura Nº 30 en la clasificación de Tessier.
Hasta ahora se han descrito menos de 70 casos en todo el mundo.
Estos casos muestran una amplia variación en cuanto a su severidad, yendo desde una simple muesca en el borde vermellon a una fisura completa del labio, con implicación de la lengua, la barbilla, la mandíbula, las estructuras de soporte del centro del cuello y el manubrio del esternón. La lengua suele estar unida al margen alveolar de la fisura (anquiloglosia). En uno de los casos se encontró una glándula salival ectópica en forma de masa en el dorso de la lengua.
Para varios casos se describieron otras anomalías asociadas: ausencia o subdesarrollo del hueso hioides y/o del cartílago tiroides, clavículas separadas y dermoides en la línea central del cuello.
En dos casos se han descrito defectos cardíacos asociados: un ventrículo único con trasposición de los grandes vasos en uno de los casos y un defecto en el septo ventricular en el otro.
Los únicos casos familiares conocidos se describieron en 1936: pertenecían a una parentela con 18 individuos afectados a lo largo de cuatro generaciones. Este podría ser un ejemplo de hoyuelos del labio inferior, descritos erróneamente como fisura de la línea media del labio.
La fisura del labio inferior puede repararse en un solo paso, pero la planificación de la reconstrucción mandibular debe tener en cuenta el crecimiento de la mandíbula y de la función masticatoria.
La fijación de la mandíbula puede hacerse a la edad de 6 años con una reconstrucción un año después.
Se ha descrito una reparación en una sola etapa que implicó la reconstrucción quirúrgica empleando hueso ilíaco autólogo y una placa de malla de titanio. Los resultados funcionales y morfológicos son satisfactorios cuatro años después de la cirugía.
Última actualización: Abril 2005
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1942&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Fisura-mediana-del-labio-inferior&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Fisura-mediana-del-labio-inferior&title=Fisura-mediana-del-labio-inferior&search=Disease_Search_Simple
