Sinónimos: Fiebre reumática aguda
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
La fiebre reumática (FR) es una enfermedad inflamatoria multisistémica que se produce como secuela post-infecciosa no supurativa de una faringitis por streptococcus pyogenes sin tratar (estreptococo del grupo A [GAS]). Ocurre principalmente en individuos de 5 a 15 años. Los signos de presentación más comunes son fiebre, poliartritis migratoria y carditis.
La incidencia de la FR en países industrializados, debido a brotes esporádicos, es típicamente menor de 1/20.000 individuos. En los países en vías de desarrollo, la incidencia anual es al menos 100 veces mayor, con algunos informes de > 1/200 individuos en algunas subpoblaciones seleccionadas, como los aborígenes australianos. La REF sigue siendo una causa importante de morbilidad y mortalidad cardíaca adquirida entre los menores de 50 años de edad.
La FR es una secuela tardía de una faringitis GAS no tratada. Suele producirse inicialmente entre los 5-15 años de edad, y afecta a corazón, articulaciones mayores y piel. El criterio diagnóstico principal incluye poliartritis migratoria (46-66% de los casos), en general de rodillas, tobillos, codos y muñecas; carditis (53-68% clínica y »subclínica» adicional diagnosticada por ecocardiograma), en la que se produce típicamente inflamación de la válvula mitral (90%) o la aorta (10%) en forma aislada, pero se ha informado de cualquier combinación de afectación de las 4 válvulas; corea de Sydenham (8-15%); eritema marginado (1-11%); y nódulos subcutáneos de las superficies flexoras (1-8%). Entre los criterios menores se incluyen: fiebre (35-75% de los casos), artralgia (35-56%), bloqueo cardíaco de primer grado (prolongación del intervalo PR) (20-29%) y marcadores inflamatorios elevados (53-91%). No siempre hay una infección GAS previa clínicamente aparente.
Se han propuesto asociaciones con ciertos tipos HLA (el HLA-DR7 con mayor frecuencia). Sin embargo se han implicado numerosos tipos y los resultados no siempre son consistentes entre las diferentes poblaciones. Se considera que la reactividad cruzada inmunológica se produce por mimetismo molecular y ha sido atribuida a la proteína M en la membrana celular GAS. El factor de necrosis tumoral α y la lectina de unión a manosa pueden estar regulados al alza en individuos con susceptibilidad incrementada a la RF.
Los criterios revisados de Jones exigen la presencia de dos criterios principales o de uno principal y dos menores, así como la evidencia de una infección GAS anterior. Los test diagnósticos incluyen título de antiestreptolisina O (ASO), velocidad de sedimentación globular (VSG) o proteína C reactiva (PCR), electrocardiograma para detectar bloqueo cardíaco de primer grado, y un ecocardiograma para diagnosticar la valvulitis.
El diagnóstico diferencial incluye otras causas de poliartritis febril en niños: artritis idiopática juvenil, enfermedad de Lyme, enfermedad mixta del tejido conectivo, artritis reactiva, anemia de células falciformes, lupus eritematoso sistémico (consulte estos términos), y artritis séptica.
El tratamiento de la FR incluye: 1) tratamiento de la faringitis para erradicar GAS, con penicilina como terapia de primera línea, 2) tratamiento anti-inflamatorio, normalmente aspirina en la fase aguda, aunque a veces se sugiere el uso de corticosteroides, especialmente con carditis grave, y 3) profilaxis antibiótica secundaria para prevenir la recurrencia de la FR, normalmente con penicilina benzatina cada 3 o 4 semanas.
El pronóstico es generalmente bueno tras el episodio inicial de FR y todos los síntomas suelen solucionarse completamente con excepción del daño de la válvula cardíaca, que puede progresar con el tiempo, especialmente con episodios subsecuentes de FR, y requerir manejo médico crónico para el fallo cardíaco y eventualmente cirugía de recambio valvular.
Revisores expertos
- Dr Michael SECKELER
Última actualización: Abril 2013
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=137&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Fiebre-reum-tica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Fiebre-reum-tica&title=Fiebre-reum-tica&search=Disease_Search_Simple
