Sinónimos: Síndrome linfo-cutáneo-mucoso
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Adolescencia
La edad adulta
Infancia
Resumen
La enfermedad de Kawasaki (KD) es una vasculitis sistémica febril que se complica por la aparición de aneurismas coronarios y de las arterias periféricas en un 20% a un 35% de los pacientes sin tratar.
Se ha establecido como la causa más común de cardiopatía adquirida en niños de países desarrollados, y puede constituir un riesgo de cardiopatía isquémica en el adulto.
Aunque se han registrado casos de KD en todo el mundo, se manifiesta principalmente entre la población asiática, en particular, la japonesa. La incidencia anual por 100.000 niños menores de cinco años es de 8,1 en el Reino Unido, 17,1 en los Estados Unidos y 112 en Japón.
La principal característica clínica es la fiebre, que se acompaña de cambios en las extremidades, exantema polimorfo, inyección conjuntival, cambios en labios y cavidad oral, y linfadenopatía cervical. La patogénesis de la enfermedad todavía se desconoce y se han propuesto varias teorías, incluyendo la posibilidad de una infección por un microorganismo secretor de toxinas y la de un proceso mediado por un superantígeno.
A pesar de múltiples esfuerzos no existe todavía ningun test diagnóstico disponible para la KD, y el diagnóstico se basa en criterios clínicos, tras excluir otras enfermedades que se presentan con fiebre alta persistente. Es fundamental realizar un diagnóstico rápido, ya que la administración precoz de inmunoglobulinas intravenosas y aspirina reduce el porcentaje de anomalías coronarias a menos de un 5% de los pacientes.
Revisores expertos
- Pr Rolando CIMAZ
- Dr Jean-Christophe LEGA
Última actualización: Diciembre 2007
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=788&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Enfermedad-de-Kawasaki&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Enfermedad-de-Kawasaki&title=Enfermedad-de-Kawasaki&search=Disease_Search_Simple
