Sinónimos: –
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Resumen
La encefalopatía herpética es una infección del cerebro por virus herpes simplex de tipo 1 (VHS1).
La incidencia anual varía entre 1 de cada 250.000 y 1 de cada 500.000.
Puede aparecer a cualquier edad, aunque es más frecuente en adultos. Se presenta como una encefalitis temporal necrotizante aguda, después de una infección primaria o recurrente.
El inicio es rápido (menos de 48 horas) con una fiebre de unos 40ºC, dolores de cabeza y problemas en el lenguaje, el comportamiento y la memoria. Estas manifestaciones iniciales son seguidas por un adormecimiento y, finalmente, coma, que puede venir acompañado por convulsiones o parálisis.
Esta enfermedad, que afecta solo a una pequeña minoría de los individuos infectados por el VHS1, puede tener un componente de predisposición genética. Se ha descrito la presencia de una mutación en el gen UNC-93B en dos niños afectados, que provoca una reducción en la producción de interferón, un factor de defensa necesario para combatir la infección por herpes en el sistema nervioso.
Es una enfermedad grave que provoca una mortalidad del 80% y puede dejar importantes secuelas en los supervivientes.
El tratamiento de emergencia debe incluir la administración intravenosa de aciclovir.
Última actualización: Marzo 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3275&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Encefalitis-herpetica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Encefalitis-herpetica&title=Encefalitis-herpetica&search=Disease_Search_Simple
