Sinónimos: DLBCL
LDCBG
Prevalencia: 1-5 / 10 000
Herencia: Multigénico / multifactorial (incluyendo susceptibilidad genética)
No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El linfoma difuso de células B grandes (LBDCG) es un tumor agresivo responsable de aproximadamente el 40% de las neoplasias de células B. La edad media de presentación es en la sexta década de vida, pero el rango de edad es amplio y estos tumores pueden aparecer en niños.
Los pacientes a menudo presentan una o múltiples masas sintomáticas que crecen rápidamente en localizaciones ganglionares o extraganglionares; hasta el 40% de estas masas son extraganglionares. La localización extraganglionar más frecuente es el estómago, aunque la mayoría de los linfomas primarios del sistema nervioso central, huesos, riñones y testículos también son LBDCG. Los LBDCG están generalmente compuestos por una mezcla de células de tipo centroblasto e inmunoblasto. Estas células expresan normalmente los marcadores característicos de células B, CD19, CD20 y CD22, y la inmunoglobulina de superficie. Los LBDCG son tumores clínica y genéticamente heterogéneos.
Se ha demostrado que las frecuentemente recurrentes translocaciones cromosómicas t(3;14), t (8;14) y t (14;18) caracterizan subconjuntos genéticos, que en conjunto constituyen aproximadamente el 50% de los LBDCG. Sin embargo, la base genética de la heterogeneidad clínica de los LBDCG, sigue siendo poco conocida. Aproximadamente el 40% de los LBDCG se puede curar con la terapia estándar. Sin embargo, el 50% de los pacientes sufren recaídas después del tratamiento y mueren de linfoma recurrente.
Revisores expertos
- Dr R FERRÉS
- Dr Germán JAVIER
Última actualización: Marzo 2004
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8749&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=DLBCL&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Linfoma-difuso-de-celulas-B-grandes–DLBCL-&title=Linfoma-difuso-de-celulas-B-grandes–DLBCL-&search=Disease_Search_Simple
