Sinónimos: Disfagia sideropénica
Síndrome de Kelly-Paterson
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El síndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly se presenta mediante la clásica triada de disfagia, anemia por deficiencia de hierro y membranas esofágicas.
No se dispone de datos exactos sobre la epidemiología del síndrome, siendo extremadamente infrecuente.
La mayoría de los pacientes son mujeres de mediana edad, entre la cuarta y la séptima década de vida aunque el síndrome se ha descrito también en niños y adolescentes.
La disfagia suele ser indolora e intermitente o progresiva a lo largo de los años, limitada a los sólidos y asociada algunas veces con la pérdida de peso. Los síntomas consecuencia de la anemia pueden ser predominantes (debilidad, palidez, fatiga, taquicardia). Otros síntomas adicionales serían la glositis, queilitis angular y coiloniquia. También puede observarse un agrandamiento del bazo y de la tiroides.
Uno de los aspectos clínicos más importantes del síndrome de Plummer-Vinson es la asociación con los cánceres del tracto digestivo superior.
La etiopatogenia del síndrome de Plummer-Vinson es desconocida.
El factor etiológico potencial más importante es la deficiencia de hierro. Otros posibles factores incluyen la malnutrición, la predisposición genética o procesos autoinmunes.
El síndrome de Plummer-Vinson puede ser tratado de forma efectiva con suplementos de hierro y dilatación mecánica. En caso de que haya una obstrucción significativa del lumen esofaríngeo por la presencia de membranas y disfagia persistente a pesar de suplementar con hierro, resulta necesario proceder a la dilatación y a la ruptura de estas membranas. Ya que el síndrome de Plummer-Vinson se asocia con un aumento del riesgo de carcinoma de las células escamosas de la faringe y el esófago, se debe hacer un seguimiento cercano de los pacientes.
Revisores expertos
- Pr Gottfried NOVACEK
Última actualización: Septiembre 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=10745&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Disfagia-sideropenica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=S-ndrome-de-Plummer-Vinson–Disfagia-sideropenica-&title=S-ndrome-de-Plummer-Vinson–Disfagia-sideropenica-&search=Disease_Search_Simple
