Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Desconocido
Edad de inicio o aparición: Infancia
Resumen
La disección arterial-lentiginosis es un síndrome raro.
Se ha descrito en varios miembros de dos familias.
La disección arterial se caracterizó por disecciones cervicales-arteriales espontáneas a una edad temprana en cuatro de los casos y por disección aórtica en uno de los casos (un paciente de 22 años).
La etiología de esta asociación es desconocida, aunque el origen embrionario de los tejidos afectados sugiere que un defecto en la cresta neural puede estar detrás de la anomalía de estas familias. El modo de herencia es desconocido.
Última actualización: Febrero 2005
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1762&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Disecci-n-arterial-con-lentiginosis&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Disecci-n-arterial-con-lentiginosis&title=Disecci-n-arterial-con-lentiginosis&search=Disease_Search_Simple
