Sinónimos: DITRA
Déficit del IL-36Ra
Déficit del antagonista del IL-36R
GPP
PPG

Prevalencia: 1-9 / 1 000 000

Herencia:

  • Esporádica
  • Autosómico recesivo

Edad de inicio o aparición: La edad adulta

 

Resumen

La psoriasis pustular generalizada (GPP) es una enfermedad inflamatoria grave de la piel que puede llegar a ser mortal y que se caracteriza por episodios recurrentes de fiebre alta, fatiga, erupciones cutáneas eritematosas episódicas con formación de pústulas cutáneas estériles en varias partes del cuerpo, y leucocitosis neutrófila.

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=19519&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Deficit-del-antagonista-del-IL-36R&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Psoriasis-pustulosa-generalizada–Deficit-del-antagonista-del-IL-36R-&title=Psoriasis-pustulosa-generalizada–Deficit-del-antagonista-del-IL-36R-&search=Disease_Search_Simple