Japón:
Un equipo de científicos japoneses de la Facultad de Ciencias Médicas y Odontológicas de la Universidad de Niigata y del Instituto de Investigación del Cerebro, está realizando importantes avances para desentrañar los mecanismos causales subyacentes de la esclerosis lateral amiotrófica.
El estudio, publicado en iScience, determina que la acumulación de agregados de la proteína TDP-43 ubiquitinada (Ub-TDP-43) en las motoneuronas es un rasgo distintivo de la ELA, demostrando que la proteína optineurina (OPTN) inhibe la formación de agregados de Ub-TDP-43 en los gránulos de estrés (SG) inducidos por el estrés, mientras que los mutantes de OPTN derivados de los pacientes de ELA inducen agregados de Ub-TDP-43 en los SG.
Así, el estudio demuestra una relación directa entre los aumentos de la proteína TIA1 inducidos por la OPTN-KD y la formación de SG positivas para Ub-TDP-43 en las células de la OPTN-KD, descubrimiento que, según los autores, aclara el proceso por el que se desarrollan los agregados de Ub-TDP-43 en los cerebros de los pacientes de esclerosis lateral amiotrófica con mutaciones en la optineurina o en la TIA1 y explica cómo se agregan las proteínas ubiquitinadas en los trastornos neurodegenerativos como la ELA.
Redacción / iScience
