Sinónimos: CPI
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: Neonatal / infancia
Resumen
La neumonitis intersticial crónica del lactante constituye una variante rara de las enfermedades pulmonares intersticiales de la infancia (EPI, ver término). Se trata de una entidad descrita recientemente, de prevalencia y etiología desconocida. Los datos clínicos y los hallazgos radiológicos son compatibles con los que se observan en otras formas de EPI (tos, taquipnea, e infiltrados difusos en la radiografía de tórax). El diagnóstico definitivo es anatomopatológico, y las alteraciones histológicas específicas incluyen: engrosamiento difuso de los septos alveolares, hiperplasia de los neumocitos tipo 2 en la superficie epitelial alveolar e infiltración de células mesenquimales en los septos alveolares. En algunos casos, pueden encontrarse depósitos focales de material eosinofílico parecido al de la proteinosis pulmonar en el espacio intraalveolar. El pronóstico es desfavorable, con una alta tasa de mortalidad (siendo el trasplante pulmonar la única esperanza de supervivencia para estos pacientes).
Revisores expertos
- Pr Annick CLEMENT
Última actualización: Enero 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=12133&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=CPI&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Neumonitis-cr-nica-de-la-infancia–CPI-&title=Neumonitis-cr-nica-de-la-infancia–CPI-&search=Disease_Search_Simple
