Alemania:
La administración subcutánea (debajo de la piel) de inhibidor de C1 derivado de plasma humano es una opción eficaz y segura para controlar el angioedema hereditario durante el embarazo y la lactancia, sugiere un informe de caso.
El estudio, «Concentrado de inhibidor de C1 subcutáneo para la profilaxis durante el embarazo y la lactancia en una paciente con C1-INH-HAE», se publicó en la revista Clinical Case Reports.
El angioedema herediatario es una condición genética poco común causada principalmente por mutaciones en el gen que contiene las instrucciones para la proteína inhibidora de C1 (C1-IHN). En el angioedema herediatrio tipo 1, tales mutaciones reducen significativamente los niveles de C1-IHN.
En ausencia de suficiente C1-INH, los niveles de la molécula inflamatoria bradicinina aumentan, lo que hace que los vasos sanguíneos de las capas profundas de la piel se ensanchen. Esto permite que el líquido se escape a los tejidos circundantes y cause hinchazón.
El manejo clínico del angioedema hereditario es particularmente desafiante durante el embarazo, lo que aumenta los niveles de estrógeno. Las estimaciones sugieren que alrededor del 60% de las mujeres con angioedema herediatario experimentan un empeoramiento de los ataques durante el embarazo.
Además, la mayoría de los medicamentos para prevenir o tratar los ataques de angioedema hereditario no están indicados para su uso durante el embarazo y la lactancia. A estos pacientes generalmente se les ofrece C1-IHN derivado del plasma, que repone los niveles sanguíneos de C1-IHN, como un tratamiento a demanda para los ataques de hinchazón aguda, y ácido tranexámico para prevenir los ataques.
Investigadores de la Universidad Goethe de Frankfurt am Main, en Alemania, informaron del caso de una mujer de 38 años con angioedema hereditario tipo 1, que fue tratada con éxito con C1-IHN derivado del plasma como profilaxis o tratamiento administrado para prevenir ataques de hinchazón mientras estaba embarazada y amamantando.
La mujer había sido diagnosticada a los 17 años y tenía antecedentes de enfermedad leve. Experimentó un aumento en la frecuencia de los ataques cuando comenzó a tomar una píldora anticonceptiva de estrógeno, pero los ataques se redujeron a menos de dos un año después de que le recetaron una píldora de progesterona sola. Los ataques en este momento se trataron con 500 a 1000 unidades de C1-IHN administradas por vía intravenosa (directamente en el torrente sanguíneo).
Después de que dejó de tomar todos los anticonceptivos hormonales, planeando un embarazo, sus ataques aumentaron a cuatro por año. Durante los dos primeros meses del embarazo, la frecuencia de los ataques aumentó aún más, a dos o tres cada mes. Se administró tratamiento solo para ataques graves.
Continuó experimentando hinchazones a diario, así como hinchazón en diferentes partes del cuerpo simultáneamente, lo que afectó significativamente su calidad de vida y provocó síntomas de depresión.
Después de ser hospitalizada debido a una inflamación grave en la garganta, tanto la paciente como su esposo fueron entrenados para administrar C1-IHN por vía intravenosa en el hogar, para tratar los ataques rápidamente.
La frecuencia de los ataques siguió aumentando, llegando a dos veces por semana al final del segundo trimestre del embarazo. Debido a que el acceso a las venas estaba ahora comprometido, los médicos decidieron administrar a la mujer inyecciones subcutáneas preventivas de C1-IHN, a 1500 unidades dos veces por semana. También fue entrenada para administrar estas inyecciones en casa.
Este tratamiento preventivo detuvo los ataques mediante el parto de un niño sano a las 38 semanas de gestación. Continuó con las inyecciones subcutáneas después del parto y un mes después también retomó la progesterona oral.
En siete semanas, el tratamiento se redujo gradualmente a inyecciones una vez a la semana durante un mes. Pero una interrupción de estas inyecciones durante ocho días resultó en hinchazón del pie. Reinició el tratamiento una vez a la semana durante tres semanas más.
Sin embargo, nuevas inflamaciones en la garganta, el pie y el codo la llevaron a volver a su tratamiento dos veces por semana. Permaneció sin inflamación durante casi 10 meses después del parto con este programa de terapia.
Después de ese tiempo, desarrolló hinchazón en la boca y la garganta debido al estrés y dificultad para respirar. Recibió tratamiento con C1-IHN intravenoso en el hospital, pero continuó presentando síntomas recurrentes en las semanas siguientes.
Debido a que la hinchazón afectaba la garganta, un sitio crítico, su dosis preventiva dos veces por semana de C1-IHN subcutánea se incrementó a 60 unidades por kilogramo de peso corporal. El paciente permaneció libre de ataques con este enfoque.
En general, este caso sugiere que la administración subcutánea de C1-IHN “es una opción de tratamiento exitosa y segura para la profilaxis en angioedema hereditario tipo 1 durante el embarazo y la lactancia, y puede ser eficaz en dosis inferiores a las recomendadas durante largos períodos de tiempo”, los investigadores escribió.
“Este caso también se suma a la evidencia clínica de seguridad y eficacia de C1-INH subcutáneo para la profilaxis en angioedema hereditario”, agregaron.
Patricia Inacio PhD
