Sinónimos: Toxicosis hepática por cobre no Wilson de la infancia

Prevalencia: Desconocido

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Infancia

 

Resumen

La cirrosis idiopática asociada al cobre es una enfermedad rara del hígado por sobrecarga de cobre caracterizada por una cirrosis hepática rápidamente progresiva desde los primeros pocos años de vida que da lugar a una insuficiencia hepática, y alberga un aspecto patológico específico: fibrosis pericelular, infiltración inflamatoria, necrosis de hepatocitos, ausencia de esteatosis, escasa regeneración y tinción histoquímica con cobre.

 

 

 


Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=18669&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Cirrosis-idiop-tica-asociada-al-cobre&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Cirrosis-idiop-tica-asociada-al-cobre&title=Cirrosis-idiop-tica-asociada-al-cobre&search=Disease_Search_Simple