Sinónimos: CIPO
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Variable
Resumen
La pseudoobstrucción intestinal crónica (CIPO) es un trastorno poco común de la motilidad gastrointestinal caracterizado por episodios recurrentes similares a una obstrucción mecánica en ausencia de trastornos orgánicos, sistémicos o metabólicos, y sin ningún tipo de obstrucción física que se pueda detectar por rayos X o mediante cirugía. La CIPO se desarrolla predominantemente en niños, y puede estar presente desde su nacimiento.
La proporción entre hombres y mujeres está entre 1,5:1 y 4:1. Su prevalencia es desconocida. Los pacientes presentan, generalmente, graves síntomas crónicos «de obstrucción»: dolor abdominal, distensión/plenitud, náuseas/vómitos, diarrea o estreñimiento intratable, malabsorción de nutrientes que conduce a la pérdida de peso y a retraso en el desarrollo.
Las anomalías en los datos analíticos suelen reflejar el grado de malabsorción y de malnutrición. Los resultados radiológicos incluyen, normalmente, el íleo paralítico o signos evidentes de obstrucción clínica con dilatación de las asas del intestino. Las regiones afectadas del intestino puede ser aisladas (la afectación de intestino delgado es el caso más típico) o difusas, y en ocasiones hay otros músculos viscerales implicados, como la vejiga urinaria. La etiología sigue siendo desconocida. La desorganización o la falta de contractilidad del músculo liso, que da lugar a trastornos peristálticos o aperistalsis, representa la disfunción fisiopatológica primaria.
La CIPO comprende dos categorías, la miopática y la neuropática. La CIPO puede ser un trastorno primario o secundario, debido a trastornos musculares, neurológicos, metabólicos o endocrinos. También se produce a raíz de una infección, después de una operación, o puede estar causada por radiación abdominal, drogas o noxas. El diagnóstico clínico debe confirmarse mediante una combinación de estudios de manometría gastrointestinal, mediciones del tiempo de tránsito, datos radiológicos (dilatación intestinal con niveles hidroaéreos), y el examen histológico de una biopsia de espesor total del intestino afectado. Si se sospecha la existencia de CIPO, la obstrucción mecánica debe ser cuidadosamente excluida mediante exámenes radiológicos y endoscópicos.
El tratamiento requiere un enfoque multidisciplinario (gastroenterólogo pediátrico, especialista en el tratamiento del dolor, psicólogo) y depende de la causa del trastorno, su extensión, la ubicación del intestino involucrado y la gravedad de los síntomas. Las medidas generales incluyen cambios en la dieta (suplementos nutricionales por vía oral o enteral), agentes procinéticos (metoclopramida, cisaprida), el tratamiento de complicaciones como la proliferación bacteriana y el dolor agudo, y procedimientos quirúrgicos específicos. La función potencial del tratamiento quirúrgico de la CIPO es controvertida; deben evitarse las laparotomías innecesarias, ya que pueden dar lugar a adherencias y complicar seriamente la evolución clínica.
La cirugía en la CIPO está indicada para la realización de un acceso vascular, la biopsia intestinal y la cirugía paliativa, incluyendo la enterectomía total, la enterostomía de drenaje, la duodenoyeyunostomía y la duodenoplastia. Recientemente, el trasplante intestinal se ha convertido en una opción terapéutica para los niños con enfermedad refractaria grave que dependen de la nutrición parenteral total (NPT) y en los que el tratamiento no es eficaz. La CIPO es una enfermedad grave, a menudo no reconocida, que se caracteriza por complicaciones incapacitantes y que, con el tiempo, puede poner en riesgo la vida del enfermo. El tratamiento y la evolución a largo plazo suelen ser insatisfactorios.
Revisores expertos
- Pr Juan Antonio TOVAR LARRUCEA
Última actualización: Enero 2007
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=2684&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=CIPO&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Pseudoobstrucci-n-intestinal-cr-nica–CIPO-&title=Pseudoobstrucci-n-intestinal-cr-nica–CIPO-&search=Disease_Search_Simple
