Sinónimos: Celosomia torácica
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: Neonatal / infancia
Resumen
Las hendiduras esternales son malformaciones raras provocadas por un defecto de fusión esternal.Las hendiduras situadas a cualquier nivel del esternón se producen aproximadamente en uno de cada 50.000 recién nacidos.
Hasta la fecha, las hendiduras esternales se han descrito en poco más de 100 casos y se presentan por igual en hombres y mujeres. Por lo general, se originan hacia la 9ª semana de vida intrauterina en la dirección cráneo-caudal y pueden ser diagnosticadas al nacer o tiempo después. A largo plazo, la hendidura puede originar un pectus excavatum leve.
Las hendiduras esternales generalmente se producen de forma aislada, pero también han sido descritas en asociación con hemangioma facial, cuello alado, malformaciones del sistema nervioso central y coloboma ocular. La hendidura esternal puede representar una parte de la pentalogía de Cantrell, en cuyo caso las malformaciones asociadas condicionan el pronóstico. La etiología es desconocida.
Se han descrito casos familiares raros para casos asociados. El tratamiento incluye el cierre primario de la hendidura esternal, que se debe realizar en niños pequeños con el fin de proteger el corazón y los grandes vasos de un trauma, para mejorar la dinámica respiratoria y por razones estéticas. En los recién nacidos, las barras esternales se pueden aproximar por una sutura simple, gracias a la flexibilidad del tórax cartilaginoso.
El riesgo de compresión cardiaca es mínimo cuando la reparación se lleva a cabo a una edad temprana. Si se retrasa la reconstrucción, la mayor rigidez de la pared y el alojamiento fisiológico de los órganos en la cavidad torácica hacen imposible la aproximación, sin comprometer el corazón y los pulmones.
Última actualización: Octubre 2005
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=1951&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Celosomia-tor-cica&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Hendidura-esternal–Celosomia-tor-cica-&title=Hendidura-esternal–Celosomia-tor-cica-&search=Disease_Search_Simple
