Un reciente trabajo sugiere que inhibir la activación de la proteína STING podría constituir una nueva estrategia terapéutica para tratar pacientes portadores de mutaciones en el gen C9orf72 con demencia frontotemporal y esclerosis lateral amiotrófica hereditaria.
En el estudio, los investigadores demuestran que C9orf72 regula la función de STING, un sensor crítico de infecciones víricas dentro del sistema inmunitario innato. En un modelo de ratón observaron que la pérdida del C9orf72 hace que la proteína STING se vuelva hiperactiva e induzca una gran inflamación sistémica. Además, hallaron una señal inflamatoria hiperactiva similar en la sangre y los tejidos de pacientes con esclerosis lateral amiotrófica portadores de la mutación en C9orf72. Finalmente, descubrieron que podía suprimirse esta inflamación hiperactiva utilizando un inhibidor de STING.
Según los autores, estos hallazgos revelan que los pacientes con mutaciones en el gen C9orf72 tienen un sistema inmunitario fundamentalmente alterado, con una tendencia a la autoinmunidad y una respuesta alterada a virus y otros patógenos del medio ambiente.
Redacción / AlphaGalileo
