Sinónimos: Carcinoma de células pequeñas de la vejiga urinaria
Carcinoma de vejiga de células pequeñas
Carcinoma neuroendocrino pobremente diferenciado de la vejiga
Cáncer de vejiga de células pequeñas
SCCB
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El carcinoma de células pequeñas de vejiga (SCCB) es un tumor neuroendocrino vesical epitelial poco diferenciado, caracterizado clínicamente por hematuria y/o disuria, y un curso muy agresivo.
El SCCB es muy raro, con una incidencia anual inferior a 1-9/1.000.000. Desde 1980, se han documentado menos de 1.500 casos. El perfil demográfico de los afectados es similar al de los pacientes con carcinoma de células transicionales (TCC) de vejiga. La mayoría de pacientes son varones, con una proporción media de sexos de 5:1, y un rango de entre 1:1 y 16:1. La mayoría de casos de han descrito entre la población caucásica.
La mayoría de conocimientos sobre el SCCB se basa en estudios retrospectivos, y en unos pocos prospectivos. La edad media del diagnóstico es de 67 años (con un rango de 32-91). Los rasgos clínicos del SCCB son similares a los del TCC de vejiga y reflejan la presencia de una masa tumoral. El principal síntoma es la hematuria macroscópica (63-88% de los casos), con la disuria como segundo síntoma más común. Ocasionalmente también se presentan obstrucción urinaria, dolor abdominal, infección del tracto urinario y pérdida de peso. El SCCB se presenta a menudo junto con otros tipos de carcinoma y es frecuente encontrarlo combinado con otras formas histológicas de cáncer de vejiga: CCT, adenocarcinoma y carcinoma de células escamosas. Se considera generalmente que el SCCB tiene un alto potencial metastásico. También han sido descritos casos raros de síndromes paraneoplásicos como secreción ectópica de ACTH e hipercalcemia.
Se desconoce la etiología de la enfermedad, pero se considera como mecanismo probable una anomalía de células madre pluripotentes. En un 65-79% de los casos existe una historia de tabaquismo.
La histología y la inmunohistoquímica muestran un tumor que es indistinguible de un cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP; ver término). El diagnóstico del SCCB se basa principalmente en datos histopatológicos obtenidos por cistoscopia y resección transuretral del tumor de vejiga. La tinción inmunoquímica es útil para establecer el diagnóstico. La microscopía óptica revela un concentrado de eritrocitos con citoplasma escaso conteniendo pocos orgánulos. Los tumores se componen de nidos de células pequeñas, redondas y malignas, con un núcleo picnótico, entre redondo y ovalado, y »cromatina en sal y pimienta» distribuida uniformemente. Más del 95% de los casos de SCCB se diagnostican en estadio T2 con invasión muscular o más tardío.
El diagnóstico diferencial incluye la invasión directa de la vejiga por el carcinoma de células pequeñas (SCC) de la próstata, SCC metastásico de otro origen, generalmente pulmonar, y linfomas primarios de la vejiga
Se utiliza el sistema de estadificación TNM del carcinoma de células transicionales de vejiga. El tratamiento se extrapola del de CPCP, aunque, muchos pacientes con SCCB se someten a una resección radical que no es común en el CPCP. Los pacientes con enfermedad resecable quirúrgicamente deben manejarse mediante una terapia multimodal que asocie quimioterapia, cirugía y/o radioterapia. El abordaje terapéutico más efectivo es la administración de 4 ciclos de quimioterapia neoadyuvante seguidos de una cistectomía radical. Los pacientes con enfermedad no resecable deben ser tratados con quimioterapia paliativa basada en esquemas utilizados en tumores neuroendocrinos, que incluyen un platino (cisplatino para los pacientes en buen estado físico). La irradiación craneal profiláctica debe considerarse en los estadios III/IV de SCC de vejiga.
El pronóstico es pobre, principalmente en el caso de carcinoma de células pequeñas puro.
Revisores expertos
- Dr NABIL ISMAILI
Última actualización: Abril 2012
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=20605&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=C-ncer-de-vejiga-de-celulas-peque-as&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Carcinoma-de-celulas-peque-as-de-vejiga–C-ncer-de-vejiga-de-celulas-peque-as-&title=Carcinoma-de-celulas-peque-as-de-vejiga–C-ncer-de-vejiga-de-celulas-peque-as-&search=Disease_Search_Simple
