Sinónimos: Botulismo con toxemia intestinal de adultos
Botulismo intestinal del adulto por toxinas
Botulismo por colonización intestinal en el adulto
Botulismo tipo infantil
Prevalencia: Desconocido
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen
El botulismo intestinal del adulto es una forma muy rara de botulismo (ver término), una enfermedad rara adquirida de la unión neuromuscular con parálisis flácida descendente causada por la neurotoxina botulínica (BoNT), que constituye una toxiinfección por colonización intestinal de Clostridium botulinum. Se desconoce la prevalencia exacta. Hasta la fecha, se han descrito unos 20 casos. La enfermedad afecta a adultos y a niños mayores. Los signos clínicos son similares a los de otras formas de botulismo (parálisis simétrica de los nervios craneales, seguida de una parálisis motora, flácida, simétrica y descendente). En comparación con el botulismo alimentario (ver término), su aparición es generalmente gradual y menos drástica. En algunos casos, se ha descrito una diarrea por coinfección con C. difficile.
La enfermedad se debe a una absorción intestinal prolongada de pequeñas cantidades de BoNTs producidas in situ por C. botulinum de tipo A y B, o más raramente por C.botulinum de tipo C (un caso), o por cepas neurotóxicas de C. baratii de tipo F o C. butyricum de tipo E, que pueden colonizar temporalmente el intestino. La colonización está generalmente asociada a anomalías anatómicas del tubo digestivo o a un desequilibrio de la microflora endógena protectora por el uso de antibióticos de amplio espectro para una enfermedad inflamatoria crónica del intestino, o tras una cirugía. Algunos pacientes sometidos a laparotomía por sospecha de apendicitis mostraron un empeoramiento de la parálisis debido probablemente a la terapia antibiótica postoperatoria. La presencia de un divertículo de Meckel puede predisponer a la colonización intestinal por C. butyricum. El diagnóstico es básicamente clínico.
El diagnóstico se confirma mediante la detección de BoNTs en suero y heces y la identificación del Clostridium productor de BoNT en las heces. La excreción prolongada de microorganismos y toxinas en las heces de pacientes con botulismo esporádico y sin que exista noción de una contaminación alimentaria o por herida puede indicar un botulismo intestinal.
El diagnóstico diferencial incluye: miastenia grave, síndrome de Guillain-Barré (síndrome de Miller-Fisher), síndrome de Lambert-Eaton y botulismo alimentario y por herida (ver términos). La terapia con antitoxina debe estar asociada a un tratamiento paliativo en una unidad de cuidados intensivos. El tratamiento con antitoxina equina para adultos tiene una vida media de 5-8 días.
En Europa, están disponibles la formulación trivalente (anti A, B, E) y la heptavlente (anti A G). En los Estados Unidos, están disponibles antitoxinas bivalentes (anti A, B) y monovalente (anti E). La terapia con antibióticos no es efectiva sobre la toxina e incluso puede exacerbar el bloqueo neuromuscular, pero es útil en caso de infecciones secundarias. En las formas graves, la insuficiencia respiratoria y la parálisis pueden requerir asistencia respiratoria y cuidados intensivos durante semanas.
El pronóstico es generalmente bueno si se administra el tratamiento de forma temprana y con unos cuidados intensivos apropiados, y la muerte por insuficiencia respiratoria es extremadamente rara. Las complicaciones pueden ocurrir durante la hospitalización, incluyendo infecciones nosocomiales.
Revisores expertos
- Dr Lucia FENICIA
Última actualización: Abril 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=18032&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Botulismo-intestinal-del-adulto&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Botulismo-intestinal-del-adulto&title=Botulismo-intestinal-del-adulto&search=Disease_Search_Simple
