Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1 000 000
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Variable
Resumen
El botulismo es una enfermedad rara adquirida de la unión neuromuscular, caracterizada por una parálisis flácida descendente causada por la neurotoxina botulínica (BoNT), que incluye cuatro formas clínicas con diferentes modos de adquisición. La prevalencia global estimada es inferior a 1/1.000.000. La incidencia anual en los países occidentales se estima en 1/2.000.000. El periodo de incubación, que suele durar entre 12 y 36 h., puede alargarse a 5-8 días, dependiendo de la forma.
El cuadro clínico típico incluye: parálisis de los nervios craneales seguida de una parálisis motora flácida y descendente, con disautonomía colinérgica. Los síntomas iniciales incluyen: visión borrosa con ptosis bilateral, seguida de síntomas disautonómicos. En las formas graves, la parálisis afecta a cuello, hombros y músculos proximales y después a los músculos de las extremidades superiores distales, del diafragma y los músculos respiratorios, lo que puede provocar un paro respiratorio. La sensibilidad y las facultades intelectuales no se ven afectadas. Estos signos son comunes a todas las enfermedades sea cual sea el modo de transmisión. En adultos, la forma más común es el botulismo alimentario (ver término) causado por el consumo de comida contaminada con BoNT.
La colonización intestinal por Clostridium botulinum y toxinas in situ se observa en niños pequeños (botulismo infantil) y en algunos adultos con factores de riesgo (botulismo intestinal de adultos; ver términos). El botulismo por heridas (o inoculación) es una forma rara y se da mayormente en usuarios de drogas inyectables; también se han descrito el botulismo por inhalación y el botulismo iatrogénico (ver términos). El botulismo está causado por la BoNT producida por C. botulinum y, muy raramente, por ciertas Clostridia relacionadas, bacilos anaerobios estrictos y esporulados (cepas neurotoxigénicas de C. baratii y C. butyricum). De los 7 tipos de BoNT (A a G), con capacidades antigénicas diferentes, los tipos A, B y E, más raramente el F, están asociados al botulismo humano. A partir del lugar de absorción o adsorción, la BoNT difunde por la sangre hasta las uniones neuromusculares y colinérgicas, penetra en las terminaciones sinápticas colinérgicas y bloquea la liberación de acetilcolina, con la consiguiente parálisis flácida.
El diagnóstico es esencialmente clínico en la fase inicial; la electromiografía muestra potenciales de pequeña amplitud, abundantes y breves. La confirmación se basa en la detección de BoNT en el suero, heces y/o muestras de alimentos y en la identificación de Clostridium productora de BoNT en heces, muestras de alimentos o de heridas.
El diagnóstico diferencial incluye: miastenia, síndrome de Guillain-Barré (y síndrome de Miller-Fisher), y síndrome de Lambert-Eaton (véase estos términos). El tratamiento es sintomático. El manejo se basa en la asistencia respiratoria y la reanimación en los casos graves en una unidad de cuidados intensivos. La terapia con antitoxina es efectiva si se administra desde los primeros síntomas.
En Europa están disponibles una formulación trivalente (anti-A, B, E) y heptavalente (anti-A a G). En los EEUU están disponibles antitoxinas bivalentes (anti A, B) y monovalentes (anti-E) y, para el botulismo infantil, una inmunoglobulina antibotulínica de origen humano (BIG-IV, anti-A-B). El pronóstico varía, dependiendo de la forma clínica, pero suele estar relacionado con la rapidez en el diagnóstico y en la asistencia médica. La muerte por insuficiencia respiratoria es rara cuando los pacientes reciben una asistencia adecuada.
Revisores expertos
- Dr Michel POPOFF
Última actualización: Enero 2011
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=861&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Botulismo&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Botulismo&title=Botulismo&search=Disease_Search_Simple
