Sinónimos: Atresia biliar no sindrómica
Atresia de vías biliares
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: Multigénico/multifactorial
Edad de inicio o aparición: Neonatal / infancia
Resumen:
La atresia biliar (BA) es una enfermedad rara caracterizada por una obstrucción biliar de origen desconocido que se presenta en el periodo neonatal. Es la causa más frecuente de ictericia colestática de tratamiento quirúrgico en este grupo de edad.
La incidencia mundial de este trastorno varía de 5 a 31 de cada 100.000 nacimientos vivos, siendo mayor en Asia y en la región del Pacífico. La incidencia en Europa Occidental es de 1/18.000 nacimientos vivos. La incidencia en las niñas es ligeramente superior a la de los niños. La atresia biliar no es hereditaria y su causa es desconocida. Los primeros indicadores para el diagnóstico son la ictericia neonatal, deposiciones descoloridas y hepatomegalia.
Un examen más a fondo permite comprobar el estado de los conductos biliares y descartar otras posibles causas de ictericia colestática. El cuadro histopatológico incluye lesión con inflamación en los conductos biliares intra y extra hepáticos, con esclerosis y estrechamiento o incluso obliteración del árbol biliar. Si no se trata, esta enfermedad conduce a una cirrosis y muerte en los primeros años de vida.
No existe ningún tratamiento médico primario que sea útil frente a la atresia biliar. Una vez que se apunta su posibilidad debe procederse a la intervención quirúrgica (portoenterostomía de Kasai), tan pronto como sea posible con el fin de permitir el flujo biliar hacia el intestino. El trasplante de hígado puede ser necesario si la intervención de Kasai no tiene éxito o si se presentan complicaciones cirróticas. Actualmente, la supervivencia está alrededor del 90% y la mayoría de los pacientes tienen una buena calidad de vida.
Revisores expertos
- Pr Christophe CHARDOT
Última actualización: Abril 2006
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=8781&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Atresia-biliar&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Atresia-biliar&title=Atresia-biliar&search=Disease_Search_Simple
