Esta enfermedad se diagnostica normalmente durante el primer año de vida y afecta a una de cada 5.000 personas.
El 8 de septiembre se celebra el Día Mundial de la fibrosis quística (FQ), una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa sin cura conocida que afecta principalmente a los sistemas respiratorio y digestivo.
En concreto, afecta sobre todo a los pulmones, pero también a otros órganos como el páncreas, el hígado, los intestinos y los órganos sexuales. Esta enfermedad provoca que las mucosas del cuerpo sean pegajosas, lo que deriva en problemas respiratorios. Además, facilita el crecimiento de bacterias, lo que favorece la aparición de infecciones.
Defecto en un gen
Es una enfermedad hereditaria causada por un defecto en un gen que codifica la proteína CFTR que se encarga de regular la absorción y secreción de sal y agua en esos sistemas orgánicos. Es degenerativa y afecta aproximadamente a uno entre cada 5.000 nacimientos en Europa. Además, se calcula que una de cada 35 personas son portadoras sanas de la enfermedad. Los hijos deben heredar una copia del gen de cada padre para desarrollar la enfermedad.
A la mayor parte de los niños se les diagnostica fibrosis quística antes de cumplir el primer año de vida, cuando la mucosidad pegajosa que afecta principalmente a pulmones y páncreas, comienza a hacer efecto negativo. Concretamente, las secreciones que causa se convierten en el caldo de cultivo perfecto para diversas bacterias responsables de infecciones crónicas, lo que produce un daño progresivo y crónico al pulmón.
A medida que se agravan los problemas respiratorios, los enfermos sufren hipertensión pulmonar. Por otro lado, en el páncreas el moco obstruye el paso de las enzimas y no permite que lleguen hasta el intestino para digerir y absorber el alimento.
REDACCIÓN
Fuente: http://bit.ly/34mY8Y0
