Sinónimos: Tumor astrocítico
Prevalencia: 1-9 / 100 000
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Variable
Resumen:
Los astrocitomas representan un grupo heterogéneo de tumores cerebrales benignos y malignos que pueden presentarse a cualquier edad. Son los tumores cerebrales más frecuentes y representan más de la mitad de todos los tumores cerebrales primarios. La incidencia se estima en 1/12 500.
Los tumores benignos más frecuentes son los astrocitomas pilocíticos juveniles (de grado I) y los difusos de bajo grado o astrocitomas fibrilares (de grado II). Los tumores malignos más frecuentes son los astrocitomas anaplásicos (de grado III), los glioblastomas (de grado IV, la forma más grave de astrocitoma, véase este término), los glioblastomas de células gigantes y los gliosarcomas.
Los xantoastrocitomas pleomórficos pueden ser malignos o benignos. Estos tumores se presentan en todas las edades, aunque los glioblastomas son más frecuentes en adultos y en personas de edad avanzada, mientras que los astrocitomas pilocíticos son más frecuentes en niños y adolescentes.
La edad en el momento del diagnóstico puede influir en la biología del tumor y en su evolución, siendo ésta generalmente, mejor en los niños. La velocidad de crecimiento del tumor se relaciona con el grado del mismo. En tumores malignos es habitual una supervivencia de menos de tres meses. Aparte de la irradiación craneal, que puede inducir los glioblastomas, las causas subyacentes de estos tumores no se conocen.
Los principales síndromes genéticos predisponentes son: neurofibromatosis de tipo I, síndrome de Turcot y síndrome de Li-Fraumeni (véanse estos términos). Son muy raros los casos familiares de astrocitomas aislados. El diagnóstico se hace mediante una resonancia magnética, que revela una lesión intraparenquimatosa asociada con un efecto de masa que comprime al resto del parénquima.
El tratamiento inicial es la cirugía cuyo objetivo es resecar el máximo posible del tumor. Si la resección quirúrgica es completa, la puede ser el único tratamiento necesario para los astrocitomas benignos. Para los tumores malignos, el tratamiento adyuvante es necesario independientemente de la cantidad tumoral resecada. En caso de resección incompleta de un tumor benigno, también puede proponerse un tratamiento adyuvante.
La radioterapia se utiliza generalmente en adultos y en niños mayores de 10 años de edad. La quimioterapia es preferible para los niños más pequeños, y se puede utilizar en los adultos. Los tumores más sensibles a la quimioterapia son los astrocitomas pilocíticos y los astrocitomas anaplásicos. Los tumores pilocíticos son curables en un alto grado, mientras que los tumores malignos suelen ser mortales.
Las secuelas neurológicas e intelectuales de estos tumores y su tratamiento pueden ser graves, especialmente en niños pequeños, ancianos y pacientes que requieren irradiación extensa. El tratamiento del paciente requiere de un equipo multidisciplinario con experiencia en el campo de los tumores cerebrales. La relativa rareza de estos tumores requiere el manejo de los pacientes en ensayos prospectivos destinados a mejorar el pronóstico y la calidad de la supervivencia. El pronóstico depende de la histología del tumor (benigno o maligno) y de su ubicación (operable o no).
Revisores expertos:
- Dr Jacques GRILL
Última actualización: Noviembre 2007
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3754&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Astrocitoma&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=Astrocitoma&title=Astrocitoma&search=Disease_Search_Simple
