De acuerdo con una historia de Scleroderma News, un estudio reciente ha recomendado que los pacientes con esclerodermia con una forma rara y poco conocida de enfermedad pulmonar intersticial (ILD) deben recibir controles y controles regulares de su médico. El tipo de ILD en cuestión se llama fibroelastosis pleuroparenquimatosa (PPFE), y se asocia con un mal pronóstico en la esclerodermia. Las ILD se caracterizan por otros tipos de enfermedades pulmonares porque causan cicatrices en el tejido pulmonar.
Sobre la esclerodermia
La esclerodermia, que también se conoce como esclerosis sistémica, describe un grupo de enfermedades autoinmunes que pueden causar efectos en todo el sistema en los casos más graves. Se cree que el mecanismo de esta enfermedad es una respuesta autoinmune en la que el sistema inmunitario ataca por error el tejido corporal. Algunos factores que pueden contribuir a desencadenar la respuesta autoinmune incluyen mutaciones de los genes HLA y exposición a ciertos materiales, como ciertos solventes, licores blancos, cetonas y sílice.
Los síntomas son de gran alcance y sistémicos, incluyendo insuficiencia renal, disfunción eréctil, fatiga, accidente cerebrovascular, dolores de cabeza, dolor facial, insuficiencia cardíaca congestiva, anormalidades de la piel, presión arterial alta, dolor en el pecho, indigestión y muchos más. Los tratamientos son variados y dependen de los síntomas, pero la mayoría de los pacientes toman medicamentos en un intento por suprimir la respuesta autoinmune. En casos severos, la esperanza de vida es de alrededor de 11 años desde el inicio.
Acerca de la fibroelastosis pleuroparenquimatosa (PPFE)
El PPFE solo se descubrió hace unos años. Es una enfermedad progresiva que afecta principalmente las secciones superiores de los pulmones. La pleura visceral, que es una membrana delgada que rodea los pulmones, se engrosa y cicatriza. Como la aparición de lesiones asociadas con PPFE es una mala señal para los pacientes con esclerodermia, los investigadores enfatizan que es fundamental realizar más estudios sobre la enfermedad en este grupo de pacientes y que los médicos deben estar atentos a la identificación de PPFE debido a su impacto negativo en el pronóstico del paciente.
Una evaluación de pacientes con esclerodermia vio que aquellos con PPFE tenían más probabilidades de ser mayores y, a menudo, tenían un índice de masa corporal más bajo. Estos pacientes vieron que su función pulmonar disminuía más rápidamente que los pacientes sin la enfermedad y tenían más probabilidades de tener otros problemas relacionados con los pulmones.
JAMES MOORE
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