Sinónimos: Aneurisma arteriovenoso pulmonar
Prevalencia: Desconocido
Herencia: Esporádica
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Resumen:
La fistula pulmonar arterio-venosa es una comunicación malformativa entre una arteria y una vena pulmonares que causa una derivación (shunt) extracardíaca de derecha a izquierda que puede originar una oxigenación deficitaria y la aparición de abscesos cerebrales o embolismo paradójico en la corriente sistémica. La mayoría de las fistulas pulmonares arterio-venosas ocurren en la telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Rendu-Osler), donde se dan en el 15 a 30% de los casos.
Es común la presentación en adultos y raramente afecta a niños. Puede encontrarse una o más fistulas, preferentemente en las bases de los pulmones. Puede ser asintomática y aparecer cuando acontecen complicaciones como abscesos cerebrales o disnea. Si se presenta disnea, se asocia a menudo con cianosis y policitemia e incluso con acropaquias.
Los hallazgos de laboratorio confirman la derivación derecha-izquierda con: hipoxemia con aumento del gradiente de oxígeno alveoloarterial cuando se respira oxígeno 100% (más evidente en posición de pie que tumbado); captación radiactiva fuera de los pulmones tras un estudio pulmonar de perfusión; ecocardiografía de contraste positiva (las microburbujas inyectadas en el sistema venoso tardan en alcanzar las cavidades izquierdas tras pasar por el corazón derecho). La radiografía de tórax y sobre todo el TAC muestran la presencia de fistula o fistulas.
Debido a las complicaciones potenciales severas, se debe hacer el despistaje sistemático y tratamiento de fistulas arterio-venosas pulmonares en pacientes con telangiectasia hereditaria hemorrágica. El tratamiento que se realizaba mediante excisión quirúrgica está siendo remplazado por la embolización con un anillo metálico en la arteria pulmonar que alimenta la fistula, durante una angiografía pulmonar.
Revisores expertos:
- Pr Jean-François CORDIER
Última actualización: Abril 2002
Fuente: http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=ES&data_id=3441&Disease_Disease_Search_diseaseGroup=Aneurisma-arteriovenoso-pulmona&Disease_Disease_Search_diseaseType=Pat&Enfermedade%28s%29/grupo%20de%20enfermedades=F-stula-arterio-venosa-pulmonar–Aneurisma-arteriovenoso-pulmonar-&title=F-stula-arterio-venosa-pulmonar–Aneurisma-arteriovenoso-pulmonar-&search=Disease_Search_Simple
