Resumen
El liquen plano (LP) penfigoide es un síndrome raro cruzado entre el liquen plano y el penfigoide bulloso (consulte estos términos).
Su prevalencia es desconocida. El LP penfigoide afecta principalmente a hombres adultos de mediana edad (40-50 años de edad), pero se han descrito varios casos en niños. Es bastante diferente del liquen plano bulloso (consulte este término), tanto clínica como patológicamente.
En el liquen plano penfigoide, las lesiones bullosas crecen tanto en piel normal como en piel afectada por lesiones liquenoides, mientras que en el liquen plano bulloso, las ampollas solo se desarrollan en pápulas liquenoides. Las ampollas en el LP penfigoide pueden ser hemorrágicas o claras, y tienen predilección por regiones acrales. La difusión del epítopo parece producirse por la patogénesis del liquen plano penfigoide, por lo cual el daño de la capa basal en lesiones LP expone un antígeno de membrana basal (p.ej. epítopo BP180) que conduce al desarrollo de anticuerpos circulantes.
La aparición de LP penfigoide ha sido descrita tras el uso de varios medicamentos, incluyendo cinarizina, inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA) (ramipril y captopril), simvastatina y medicamentos antituberculosos, y también tras el uso de Psoralen y terapia con rayos ultravioleta A (TUVA).
Sinónimos: –
Prevalencia: <1 / 1000 000
Herencia: –
Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
Fuente: Orphanet (Liquen plano penfigoide), última actualización octubre 2018.
