El liquen plano pilar (LPP) es una variante cutánea rara de liquen plano (ver término) con afectación preferente de los folículos pilosos. Puede ocurrir aislado o asociado a formas más frecuentes de liquen plano, generalmente con el tipo clásico y/o con el liquen plano oral.
Su prevalencia es desconocida. El LPP es más frecuente en mujeres y se manifiesta habitualmente en la edad adulta (40-60 años), habiéndose descrito casos aislados en la infancia.
Los pacientes presentan inflamación peri folicular y pérdida de cabello. Pueden ser lesiones asintomáticas u ocasionar prurito o molestias . El cuero cabelludo es la zona afectada con mayor frecuencia, aunque puede afectarse cualquier área de piel pilosa, como por ejemplo, las axilas o la zona púbica. En la periferia de las zonas afectas suele observarse eritema y descamación perifolicular.. Con frecuencia se observan zonas de alopecia cicatricial con ausencia de orificios foliculares. Se han descrito dos variantes adicionales de LPP: la alopecia frontal fibrosante (AFF) y el síndrome de Lassueur-Graham-Little (ver términos). En la AFF, se observa recesión simétrica de la línea anterior de implantación del cabello de evolución progresiva , asociada a una alopecia de las cejas. El síndrome de Lassueur-Graham-Little constituye una combinación de liquen plano folicular del cuero cabelludo con queratosis folicular y alopecia no cicatricial en las axilas y el pubis.
Su etiología es desconocida, pero se considera que el LPP correspondería a un trastorno autoinmune en el que los linfocitos T atacan y destruyen queratinocitos que expresan unos antígenos diana desconocidos. Los factores desencadenantes pueden ser fármacos, alergénos de contacto o agentes infecciosos.
El diagnóstico se establece en base a los hallazgos clínicos e histopatológicos. La biopsia de una lesión inflamatoria muestra un infiltrado linfoide perifolicular en banda en el istmo e infundíbulo folicular. Puede observarse una vacuolización de la capa basal y obstrucción folicular. En lesiones más avanzadas, se produce una fibrosis perifolicular y la destrucción de los folículos pilosos. El diagnóstico se complica en las etapas posteriores, cuando la inflamación desaparece. El diagnóstico diferencial incluye: el lupus eritematoso discoide (LED), la foliculitis decalvante, el penfigoide de las membranas mucosas (ver términos), la dermatitis seborreica, la alopecia areata, y la alopecia cicatricial central centrífuga. No existe un tratamiento a largo plazo eficaz para el LPP. Los tratamientos actuales tienen como objetivo frenar la progresión de la pérdida de cabello y reducir los síntomas. La base del tratamiento son los corticosteroides orales, tópicos e intralesionales. Por desgracia, las recurrencias son frecuentes. Otras opciones terapéuticas incluyen: hidroxicloroquina, ciclosporina y metotrexato. El LPP puede progresar tanto de forma rápida como lenta. Algunos casos se resuelven espontáneamente, mientras que otros pueden presentar una evolución progresiva.
Sinónimos: Liquen folicular
Liquen folicular plano
Liquen plano pilaris
Prevalencia: Desconocido
Herencia: No aplicable
Edad de inicio o aparición: La edad adulta
Fuente: Orphanet (Liquen plano pilar), última actualización octubre 2018.
