Sinónimos:

Prevalencia: <1 / 1000 000

Herencia: Desconocido

Edad de inicio o aparición: Neonatal

 

Definición de la enfermedad

La fisura media del labio superior e inferior familiar es un defecto orofacial aislado y poco frecuente caracterizado por hendiduras medias incompletas tanto del labio inferior (limitado al borde mucoso bermellón, sin afectación muscular) como del labio superior (con afectación muscular), frenillo labial doble y fusión de la mucosa gingival y labial superior (resultando en un pliegue vestibular superficial superior), además de un alineamiento dental pobre y una distancia interdental incrementada entre los incisivos medios inferiores y superiores.

Se ha descrito expresividad variable en una familia afectada.

 


Fuente: Orphanet (Fisura media del labio superior e inferior familiar), última actualización julio 2018.