Epider-mólisis ampollar, es una patología rara que no tiene cura, a la fecha el tratamiento se basa en el cuidado nutricional y de la piel. Sus complicaciones son alarmantes.
La Epidermólisis ampollar (EB), o piel de Mariposa, pertenece a un grupo de enfermedades cutáneas genéticas raras, que se caracteriza por una piel extremadamente frágil, se manifiesta con ampollas y heridas de difícil cicatrización generadas por roce o fricción, tanto a nivel externo en la piel como en la cavidad oral, tubo digestivo y órganos internos.
La ropa, los zapatos, el uso de accesorios, o simplemente tocarse con una prenda áspera, puede convertirse en una amenaza para la piel de la persona que lo padece en estado severo. Según estudios uno en 17.000 nacidos la padece en el mundo.
Si bien es una condición genética y rara de la piel no contagiosa, hasta la fecha es incurable, las proteínas que fijan sus capas están defectuosas o ausentes y se expresa con piel – mucosas extremadamente sensibles.
Tratamiento interno y externo
La patología es diagnosticada después del nacimiento, para evitar la complicación y degeneración de algunas partes del cuerpo, como los dedos de las manos, los padres deben tener cuidados excesivos con los niños, entre ellos unos procesos nutricionales para que el paciente tenga la capacidad suficiente de cicatrizar cuando se presentan heridas así como tener unas herramientas para prevenirlas.
“Por ejemplo la ropa no debe tener etiquetas, ya que estas con las fricciones y roce constante podrían simular ser una cuchillas dado la fragilidad de la piel. No pueden tomar apuntes con un lápiz por muchas horas porque se puede generar contacto de fricción, deben usar tabletas o grabar las clases”, afirmó Liliana Consuegra, directora de la fundación Debra Colombia.
La alimentación es fundamental, deben ingerir alimentos ricos en hierro, proteicos y calóricos. También deben aplicar hierro intravenoso para suplementar riesgo de anemia. Con las heridas son susceptibles a esta complicación.
Los pacientes deben aplicarse continuamente cremas cicatrizantes y apósitos o vendajes que son no compresivos o tubulares para dejar esos apósitos, “el manejo es básicamente paliativo y en la medida de los posible prevenir la formación de heridas”, dijo.
Diagnóstico temprano, evita complicaciones
En el momento en que se sospeche que el niño o niña padece la enfermedad, el dermatólogo debe recomendar los exámenes de lectura genética y una biopsia, para determinarlo.
Cuando se conoce que el paciente lo padece, se deben iniciar con los cuidados, dado que entre las complicaciones están
– La formación de heridas de alta complejidad que duran muchos años en cicatrizar.
-Infecciones
– Anemias
– Sindactilia ó Pseudo-Sindactilia en los dedos, para los casos severos en términos coloquiales, los dedos de las manos se van fusionando, lo que limita a las personas manipular objetos con facilidad.
-La Estenosis esofágica, la cual genera que el esofago haga proceso de cicatrización importante, formando el cierre de este, limitando el paso de alimentos y generando desnutrición.
– A largo plazo tienen riesgo de desarrollar cáncer escamocelular, que hace metástasis al hueso, si no se diagnostica a tiempo llevan a amputaciones.
Dermatólogos se capacitan en atención
Debra Colombia, avalada por Debra Internacional, es el referente nacional con experiencia en el tratamiento especializado e integral para estos pacientes y acompañamiento a sus familias. Con el fin de dar a conocer las herramientas necesarias y tratamiento indicado que se deben seguir cuando se presentan casos en regiones pequeñas del país e impedir complicaciones de, los expertos de Debra están realizando una gira en varias ciudades del país. Ayer estuvieron en Pereira.
Liliana Consuegra, directora de la fundación Debra Colombia, explicó que desde el año 2009 existe la fundación, está en 51 países y apoya a los pacientes que padecen Epidermólisis Bullosa, conocida también como Piel de Mariposa. El nombre de la entidad nace en honor de Debra Hillton, hija de la fundadora. Ahora significa Distrophic Epidermollisis Bullosa Research Asociation. “Hoy tenemos muchos motores más que nos impulsan a querer volar cada vez más alto, estamos buscando padrinos para ofrecerles una vida digna a los pacientes”, dijo.
Dato: A la fecha las cremas cicatrizantes o que previenen heridas son consideradas cosméticas por lo cual no son cubiertas por el Sistema de Salud de Colombia, lo que genera complicación para muchas familias de bajos recurso económicos del país.
